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【病例摘要】
患儿,女,出生46h,主因“颜面部癖斑46h”入院。患儿出生后其家长发现患儿头面
部有紫红色斑,未予重视。入院前22h于产院查体时发现患儿全身皮肤散在癖点、癖斑,大小不等,尤以颜面为重。患儿无发热、易激惹及抽搐等。查血白细胞91.2X 10玩,淋巴0.548,末梢血涂片幼稚白细胞0.6 }-0.7遂以“白细胞增高原因待查”转入我院。
个人史及家族史
患儿系第1胎第1产,其母于孕40+z周自然分娩,出生体重3.65kg,Apgar评分lmin, Smin, lOmin均为10分。母亲定期产前检查,妊娠早期曾口服保胎药,妊娠期接触化工原料。否认家族遗传病病史。
体格检查体重3.6kg,身长SOcm,头围34cm,呼吸36/min,心律118/min,血压78/46mmHg。精神反应稍差,全身皮肤散在红色斑丘疹,颜面散在红色痛点、癖斑,压
之不褪色。右胫前皮肤可见两个红色小结节样皮疹。呼吸平稳,前自平,张力不高,双肺呼吸音粗,未闻及A}音,心音有力,律齐。肝肋下2.Scm,质软,脾肋下未及。四肢肌张
力正常,新生儿反射引出完全。
辅助检查
(1)血常规:白细胞(47.8^-105.8)X 10沉,中性粒细胞0.11一。.22,淋巴细胞0.16^-0.3h,
单核细胞0.08 } 0.43,幼稚细胞0.10-}-0.54,红细胞(4.114.8) X lOlz/L,血红蛋白144^
i 76g/L,血小板(171 } 189 } x 109 c反应蛋白(8 }-42 ) mg/L o
C2)凝血三项:未见异常。 C3)血培养、骨髓培养:阴性。
C4)腹部B超:肝肋下3.4cm,余腹部实质脏器未见异常,未见肿大的淋巴结。
C5)白细胞碱性磷酸酶:阳性率2%;积分值2分。
C6)骨髓检查:骨髓增生活跃,粒系统原始粒及早幼粒细胞比值增高,共占0.455 .
且胞体大,胞质多,核染色质粗,部分细胞形态不规则,其他阶段细胞比值减低。红系
统少见有核红细胞,粒红比值明显增高。巨核细胞少见,血小板不减少。可见原始及幼
稚单核细胞共占16%(图14-1) o (7)免疫组化检查:白血病免疫分型,表达CD33, CDllb, H1,A-DR, CD56. CD13.CD15, CD1-4, CD64, MPO。考虑为非淋巴细胞表型。
治疗经过
积极应用抗生素,给予患儿足量液体2 OOOmI/ ( m2·a>,进行水化,同时予s}io碳酸氢钠碱化尿液;并与家长协商进行化疗。家长考虑到先天性白血病的预后,在患儿住院后3周放弃治疗。
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