系统性红斑狼疮诊疗常规

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【 病史采集 】
1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、
心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3．应用激素及免疫抑制剂情况。
4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【 体格检查 】
1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：
（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；
（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：
（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1．1982 年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：
（1）颊部红斑；
（2）盘状红斑；
（3）光敏感；
（4）口腔溃疡；
（5）关节炎；
（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；
（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；
（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；
（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
（10）免疫学异常：LE 细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；
（11）抗核抗体阳性。
具有以上4 项或4 项以上者可以诊断为SLE。在SLE 发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE 的可疑病例，称为非典型SLE。
2．SLE 需与以下疾病进行鉴别：
（1）类风湿关节炎；
（2）多发性肌炎或皮肌炎；
（3）结节性多动脉炎；
（4）混合性结缔组织病；
（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪）。
2．非典型SLE：可应用非甾体抗炎药或抗疟药（氯喹或羟基氯喹），仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化。
3．无重要脏器损害的轻型SLE：应用温和治疗方案，如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
4．伴有重要脏器损害的重症SLE：应用攻击性(Aggressive)治疗，加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法，顽固者应用切脾治疗。
5．狼疮危象：
（1）没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗，酌情并用静脉环磷酰胺冲击；
（2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静脉注射甲基强的松龙0.5～1.0mg/ kg/日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。
6．缓解期SLE：激素减量开始每2周或1月减少5mg，减至20mg/d时，减量应缓慢，应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加5～10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量。
7．合并症的处理：
（1）感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10～20g/日，连续3～5天。
（2）糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制SLE病情，同时合用胰岛素或其他降糖药。
（3）无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重**6个月，以后有限负重**6个月，可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换，髋臼破坏则可行髋关节置换术。
（4）妊娠：确诊SLE 1～2年内应避免妊娠，忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下，如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日，病情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注，产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注，第3天恢复产前剂量，至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、**、免疫抑制剂等。
8．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
【 疗效与出院标准 】
美国的SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index）是目前国际公认的SLE活动评价指标，SLEDAI 覆盖了九个系统的24 项表现，每存在一项表现即记下与权数相同的积分，最后计算总分，5 分以下为稳定；6～10 分为轻度活动；11～20 分为中度活动；20 分以上为重度活动。SLEDAI 具体积分统计如下：
癫痫8 分，精神病8 分，器质性脑病8 分，视觉异常8 分，颅内神经病变8 分，狼疮性头痛8 分，脑血管意外8 分，血管炎8 分，关节炎4 分，肌炎4 分，管型尿4 分，血尿4 分，蛋白尿4分，脓尿4 分，新发红斑2 分，脱发2 分，粘膜溃疡2 分，胸膜炎2 分，心包炎2 分，低补体血症2 分，DNA 抗体滴度增高2 分，发热1 分，血小板减少1 分，白细胞减少1 分。
达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。

尹*

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蓝*儿

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