不完全性川崎病18例临床诊断探讨

清*夫

　川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应综合征，在我国以长江为著，习水地区属长江上游，近年来该病例在不断增多，由于无特异性实验室检查指标，因其临床表现不一，常因误诊或漏诊而导致冠状动脉瘤的发生，随着对该疾病认识的不断深入，不完全KD的诊断成为临床关注的难点和热点，现就我科2001年1月至2008年6月首治的18例不完全KD的诊断进行分析，以探讨该病的早期诊断和治疗。

　　1 临床资料

　　2001年1月至2008年6月共诊治18例川崎病KD,后期诊断符合儿科学关于KD的诊断标准[1]。18例患儿中男14例，女4例，发病年龄为10个月~9岁，发热>3天以上，体温39 ℃以上伴四肢指趾端肿胀18例，结膜充血18例，口唇皲裂12例，皮疹12例。卡介苗接种红斑4例，血小板升高12例。而颈部淋巴结肿大8例，肛周脱屑6例均在发热1周后出现。

　　2 讨论

　　典型的川崎病比较容易诊断，主要表现在发热(多为不规则热或弛张热)，一般发热在5天以上，伴有眼结膜充血、口唇干裂出血、杨梅舌、颈淋巴结肿大、皮疹(以不规则多形性、麻疹样、猩红热样皮疹)，手足指趾硬肿、膜样脱皮、肛周脱皮，心前区闻及杂音。所谓不完全性川崎病临床表现中并不完全具备以上条件[2]，分析本组病例患儿发现早期以发热、眼球结膜充血、口唇皲裂、四肢指趾肿胀为主要表现。而淋巴结的肿大，指趾端和肛周的脱皮则出现得较晚。不完全性川崎病好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，80%较年长儿更高，不完全KD与典型KD比较，其六大主要症状出现频率较低的颈部淋巴结、四肢末端变化的轻症患者常根据黏膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为不完全性川崎病的重要依据[3]，不完全性川崎病与典型川崎病具有同样的病理生理改变，临床检查项目基本相同，其早期诊断及判断严重程度可根据心脏超声检查。

　　川崎病的诊断依据除了需要做血液、尿液和心脏超声检查外，虹膜睫状体的诊断也可作为判断依据之一。临床儿科医生如不能早期诊断，尽快在发热起病的十天内使用静脉丙种球蛋白治疗，将会导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤的发生，应引起注意。

幽**剑

见过一例典型的川崎病，反复高热五天才出现明显症状，开始疑为麻疹，早起诊断有难度