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注册时间2006-9-15
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佝偻病后遗症期的治疗
维生素D缺乏性佝偻病
(rickets of vitamin D deficiency)
概 况
一、维生素D的生理功能
1、维生素D的来源
⑴天然性维生素D:植物、动物两种。
日 光
植物中的麦角固醇 麦角骨化醇,即维生素D2。鱼肝、
紫外线
蛋黄、奶类含维生素D3。
⑵内源性维生素D3 :
日 光
人类、动物的皮肤中7—脱氢胆骨醇 胆骨化醇,即
紫外线
维生素D3。维生素D3为人类的主要来源。VitD2、VitD3均无生物活性。
2、维生素D体内转化:如图
食物摄取 皮肤紫外线照射
VitD3
肝 25-羟化酶 维
生
25-(OH)D3 素
D3
的
1-α羟化酶 代
肾 谢
1,25-(OH)2D3
3、25-(OH)D转变成1,25-(OH)2D的调控因素:
⑴甲状旁腺素(PTH):
⑵钙、磷浓度:
⑶1,25-(OH)2D自身:
⑷其他:
4、血液中1,25-(OH)2D存在形式及作用方式:
5、1,25-(OH)2D生理功能:⑴、⑵、⑶。
二、病 因
㈠、日照不足:
㈡、摄入不足:
㈢、生长过快:
㈣、疾病因素:
㈤、药物影响:
三、发病机制
维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制图。
维生素D缺乏
骨样组织钙化障碍
肠道钙磷吸收减少
血钙降低
甲状旁腺代偿机能
尿磷排出增加 增 强 不 足
骨样组织堆积
旧骨脱钙增加 骨钙不能游离
血磷降低 血钙正常或稍低 血钙降低
佝楼病 钙磷乘积降低 维生素D缺乏性手足搐搦症
四、临床表现:骨骼改变、肌肉松弛、神经兴奋性增高。
㈠初期:
㈡激期:以骨骼改变为主,神经精神症状更明显。
1、头部:⑴颅骨软化:6个月以内。
⑵方颅:7~8个月 (见图)
⑶前囟大,闭合晚
⑷出牙迟:
2、胸部:
⑴佝偻病串珠(肋骨串珠): (见图)
⑵郝氏沟(Harrison groove): (见图)
⑶鸡胸、漏斗胸:胸廓改变见1岁左右 (见图)
3、四肢
⑴手镯、足镯: (见图)
⑵“O”型腿、“X”型腿: (见图)
4、其他:
5、肌肉松弛:
6、重症佝偻病:
7、生化、骨片: (见图)
㈢恢复期:
㈣后遗症期:
五、诊断:
六、鉴别诊断:
㈠先天性甲状腺功能减低症: (见图)
㈡软骨营养不良: (见图)
㈢与其他病因所致的佝偻病的鉴别
1、家族性低磷血症
2、远端肾小管酸中毒
3、维生素D依赖性佝偻病
4、肾性佝偻病
5、肝性佝偻病
各型佝偻病的实验室检查
病 名 血 清 氨基酸尿 其 他
钙 磷 碱磷酶 25-(OH)D3 1,25-(OH) 2D3 PTH
维生素D缺乏性佝 楼 病 正常(↓) ↓(正常) ↑(正常) ↓ ↓ ↑(正常) (-) 尿酸↑
家 族 性低磷血症 正常 ↓ ↑ 正常(↑) 正常(↓) 正常 (-) 尿磷↑
远端肾小管酸 中 毒 正常(↓) ↓ ↑ 正常(↑) 正常(↓) 正常(↑) (-) 碱性尿高氯低钾
维生素D依赖性佝偻病 Ⅰ型 ↓ ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ (+)
Ⅱ型 ↓ ↓ ↑ 正常 ↑ ↑ (+)
肾性佝楼病 ↓ ↑ 正常 正常 ↓ ↑ (-) 等渗尿、氮质血症、酸中毒
七、治 疗
㈠一般治疗:
㈡维生素D治疗:
维生素D每日50~100μg(2000~4000IU),或者1,25-(OH)2D3(罗钙全)0.5~2.0μg。预防量每日10μg(400IU)。无法口服者可一次肌肉注射维生素D320万~30万IU,2~3个月后口服预防量。
八、预 防
充足的日光照射,每日补充生理剂量的维生素D(400IU)。孕妇应多户外活动,饮食应含丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质;新生儿在出生2周后应每日给予生理量(10~20μg)维生素D3;婴幼儿综合性措施预防,户外活动,给预防量维生素D和钙剂,及时添加辅食。 |
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