【教学查房】

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间断腹痛伴稀便10个月  孙立彬  高歌   吉林大学中日联谊医院

    患者，男，19岁，因间断腹痛伴稀便10个月余，加重2天入院。
    患者缘于10个月前间断出现腹痛，以右下腹为著，伴稀便，含有黏液，无脓血，2～3次／d，伴有乏力，间断午后发热，体温在37．6～37．8℃内波动，最高可达38℃，但无夜间盗汗现象，偶有恶心、呕吐，无返酸、烧心、暖气，无咳嗽、咳痰，发热、腹痛症状时轻时重，曾在当地医院行肠镜检查为“回盲部溃疡型病变、慢性结肠炎”，应用消炎药(具体药名及药量不详)治疗，发热及腹痛症状缓解后未予以系统治疗。2天前自觉腹痛症状较前加重，进食后呕吐，每日呕吐2—3次，呕吐物均为胃内容物，无咖啡样物，伴有头晕、乏力。于当地医院行腹部超声，考虑为“急性阑尾炎”，予手术切除，为求进一步明确诊治转来我院，门诊以“腹痛待查”收入院。自幼反复发生口腔溃疡，4年前左眼因虹膜炎手术摘除，近年来出现阴囊溃疡。曾在北京多家医院诊断为“白塞氏病”，未予以系统治疗。
    入院时查体：T36．5℃，P80次／min，R16次／min，BPll0／70 mm Hg，消瘦，营养不良，神志清晰，语言明确，自主**，查体合作。全身皮肤黏膜无出血、无黄染、无肝脏及蜘蛛痣等；全身浅表淋巴结未触及肿大；左眼义眼，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，结膜苍白，耳鼻无异常，口腔颊黏膜可见溃疡，约0．3 cm x 0．3 cm，无出血渗出，表面无白苔，双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音。P 80次／min，律规整，未闻及杂音及额外心音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，未见肠型及胃蠕动波，右下腹局限性压痛，伴有反跳痛及肌紧张，无移动性浊音，肠呜音3次／min，左上肢采血处可见水疱，伴有红晕，双下肢无浮肿，双侧腱反射存在，双侧巴彬斯基征阴性。入院时辅助检查：血常规：RBC 4．77 X 1 012／L，Hb 1 30 g／e，  WBC 15．5 X 109／L，  N 80．6％，L 1 3．7％。右下腹超声：可见大小为7．62 cm x 3．24 cm的低回声光团，内可见气体样的强回声反射，其周围可见较大前后径0．73 cm的液性暗区。结肠镜(外院10个月前)：回盲瓣上方可见一巨大溃疡，约4．0 cm×3．5 cm，表面有污秽苔，界限不清，周围黏膜充血水肿，乙状结肠、直肠处黏膜轻度充血。腹部超声(2天前外院检查)：右下腹阑尾区可见4．1 cm×1．3 cm形态不规则低回声暗区。
    第一次查房
    住院医师该患者有以下特点：
     ①青年男性。
     ②病史较长，间断下腹痛10个月，有稀便，含有黏液，无脓血。
     ③自幼反复发生口腔溃疡，4年前左眼因虹膜炎手术摘除，近年来出现阴囊溃疡。曾在北京多家医院诊断为 “白塞氏病”。
     ④间断午后发热，体温最高38*C。
     ⑤近2日加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴有头晕、乏力。
     ⑥查体：T36．5。C、P80次／min，消瘦，营养不良，左眼义眼，口腔颊黏膜可见溃疡，无出血渗出，表面无白苔，右下腹局限性压痛，伴有反跳痛及肌肉紧张，左上肢采血处可见水疱，伴有红晕。
     ⑦血常规WBC升高(17．2×lOg／L)，中性粒细胞升高(80％)。腹部超声可见右下腹占位性病变，周围局限性积液。考虑患者右下腹局限性腹膜炎。目前存在的问题是：
     ①该患者血常规示白细胞增高，结合超声，右下腹病变是否为阑尾周围脓肿?
     ②既往肠镜检查发现回盲部溃疡，此次超声右下腹改变，是否为溃疡穿孔?回盲部溃疡是克罗恩病还是肠结核所致?
     ③该患者入院前因口腔溃疡、虹膜炎、阴囊溃疡于北京多家医院诊断为“白塞氏病”，．回盲部病变是否与该病相关?
     ④患者目前右下腹痛痛剧烈，局部腹膜炎，是否可以行纤维结肠镜检查?
     ⑤下一步如何治疗?
    主治医师  病史如前所述，该患者主要表现为间断腹痛伴腹泻10个月余，近2天疼痛加重，伴呕吐。结合患者自幼反复发生口腔溃疡，4年前左眼因虹膜炎手术摘除，近年来出现阴囊溃疡。曾在北京多家医院诊断为“白塞氏病”，考虑：
     ①“白塞氏病?诊断可以确立。
     ②白塞氏病是一种血管炎性疾病，主要累及皮肤、黏膜、眼睛，还可以累及胃肠道。患者既往肠镜回盲部病变考虑与该疾病相关，
但要和炎症性肠疾病相鉴别。
     ③该患者间断发热，体质消瘦，应注意与肠结核及克罗恩病鉴别。可进一步检查PPD、血沉、抗结核抗体系列，择期行纤维结肠镜及病理检查以助临床鉴别。
     ④患者目前局限性腹膜炎症状较重，超声可见局限性积液，不排除穿孔的可能，暂不适宜立即进行纤维结肠镜检查，可先消炎对症治疗，密切注意病情变化。   
    主任医师  同意主治医师分析意见，再强调一下：
      ①该患者虽然年龄较小，但结肠镜检查显示回盲部溃疡较大，表面有污秽苔，界限不清，应注意肿瘤的可能。
      ②白塞氏病又称口一眼一生殖器三联征，是一种自身免疫病，临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征，可累及皮肤黏膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。其他如严重消化道溃疡等，亦可并发肠穿孔及腹膜炎。该病为自身免疫病，可合并其他自身免疫疾病，如炎症性肠病，应注意鉴别。应该病的治疗需应用激素，但需排除结核性疾病。
     第二次查房
     主治医师请住院医师汇报。
     住院医师：按上级医师查房意见，对该患者进一步检查了肝功、。肾功，均正常，C3  1．54 g／L，C4  0．596 g／L，CRP 77．5 mg／L，血沉：42 mm／h，PPD1：2 000(一)，1：10 000(一)，抗核抗体系列：ANAl：160斑点型，p-ANCA(一)，c-ANCA(一)。积极抗炎，症状略好转后进行了纤维结肠镜检查，发现回盲部、升结肠可见1个巨大溃疡性病变，溃疡深，周边不规则隆起，约4．0 cmX3．5 cm，其余各段结肠及直肠黏膜光滑，病理为黏膜慢性炎，可见渗出、坏死；黏膜下血管增厚，玻璃样变，未见肉芽肿及干酪样坏死。诊断不能确定，下一步如何治疗?请上级医生指示。
    主治医师
       ①根据患者病史、临床症状、体征、实验室检查结果，该患者白塞氏病的诊断可以确立。
       ②PPD为阴性，病理无干酪样坏死，可排除肠结核。ANCA均为阴性，回盲部病变，溃疡为单发，直肠、乙状结肠未累及，可排除炎症性肠病，考虑回盲部病变为白塞氏病肠道表现。
       ③下一步主要是治疗白塞氏病，消除溃疡病因。请主任医师讲解白塞氏病及其治疗?
    主任医师  自塞氏病为一种反复发作的、累及多器官系统的慢性炎性疾病。主要表现为反复性溃疡性口腔炎，伴两种或更多的以下症状：生殖器溃疡、色素膜炎、皮肤结节或皮肤小脓疱、滑囊炎和脑膜炎。另外尚可累及血管造成大动脉炎、静脉炎和肠道溃疡。单纯存在口、外阴溃疡者不能贸然诊断此病。以发病部位症状为主要临床表现的病例，应仔细询问病史，了解各部位的损害特点，及时做出正确诊断。
    肾上腺皮质激素可缓解本病全部症状，对于口腔溃疡可局部使用，有较好效果，但不能防止色素膜炎造成的失明及神经系统病变造成的死亡。
      ①**：在急性血管炎期可以减少炎症，但需要同时进行其他药物治疗作为长期治疗手段。
      ②口服秋水仙碱：0．5～1．0 mg／d，可减轻黏膜、眼部病变及发作频率。
      ③反应停：50～200mg，可抑制顽固、严重的口腔及外阴溃疡，但不良反应限制其使用，可造成短肢畸形和神经轴突病变。
      ④甲氨蝶呤和硫唑嘌呤对本病疗效有限。
      ⑤In—fliximab是直接针对肿瘤坏死因子a(TNF—Q)的嵌合性单克隆抗体。其可以抑制TNF-Q与其受体的相互作用。现已用于临床，并初步认定有效。因患者年龄较小，如果患者经济条件允许，建议使用Infliximab以迅速控制病情。

中国社区医师  2008年第6期