如何面对间质性肺疾病

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以科学的态度，积极的心态面对间质性肺疾病

首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所   代华平

间质性肺疾病（简称ILD），也称作弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。肺纤维化是一组疾病的总称。目前发现它包括200多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征—即导致肺脏疤痕形成。

间质性肺疾病或间质性肺炎虽然不是一个新的疾病，但是直到近几年才引起关注。随着认识水平和诊断技术的提高，越来越多的患者被诊断或怀疑为“间质性肺疾病”。尽管如此，对于广大患者来说，间质性肺疾病还不像支气管炎、哮喘和肺炎等疾病听起来耳熟。由于对这方面知识的缺乏，因此患者只要一听说自己患有间质性肺疾病或肺纤维化，就感到非常紧张或恐慌，认为自己活不了多长时间了。其实并不是所有的间质性肺疾病患者都没法治疗，我们在临床工作中经常发现，很多患者在通过我们详细地询问和复习病史、全面查体、系统检查和综合分析，明确诊断，给予针对性的规范治疗后，得到完全缓解或部分缓解，患者生活、工作恢复正常；还有些患者因为照胸片或胸部CT被疑诊为“间质性肺炎”，最后经过我们细致分析和针对性检查后，排除了间质性肺炎的诊断；即使是发展到了比较晚期的肺纤维化患者，在目前没有确定有效的药物治疗的情况下，我们也通过根据患者的病情和全身情况给予适宜的综合治疗，在患者和家属理解、支持和配合的情况下给予肺移植治疗，其生活质量也能得到明显改善。

例1

50岁男性患者，平素身体健康。无明显诱因下出现活动后气短进行性加重2个月伴咳嗽，在外院按照“支气管炎”和“肺炎”给予抗生素及止咳对症处理，症状无缓解，气短进行性加重，并出现口唇发绀，为进一步诊治来我院门诊，门诊以“间质性肺疾病”收住院。入院后对患者进行肺高分辨率CT(HRCT)、肺功能、血气分析、支气管镜和支气管肺泡灌洗等检查后，进一步行胸腔镜肺活检，结合病理结果确诊该患者为非特异性间质性肺炎，给予强的松口服，出院后定期在我科间质性肺疾病门诊随诊，根据病情好转情况逐步递减强的松剂量，疗程达1年。经过治疗后，患者不仅症状消失，胸片、肺功能及血气分析基本恢复正常，身体康复后还到云南旅游，登上了玉龙雪山。

例2

患者女性，40岁，因间断咳嗽，咳痰4个月，伴活动后气短进行性加重入院。入院前4个月开始出现间断咳嗽、咳痰伴全身不适，多按“感冒”或“支气管炎”服用中药治疗1-2天缓解，没予重视。后因出现喘憋进行性加重，在当地医院住院按“肺炎”予以阿奇霉素等治疗后气短有所减轻，因照胸片和胸部CT后诊断“肺泡蛋白沉积症”不除外转入我院。入我院后我们通过仔细询问病史，了解到患者在外地做生意，周末回家，每次症状发作几乎都是在周末回自己家后，上班后症状消失。这次症状加重于元旦和春节期间，患者长时间在家。进一步了解到患者半年前家中养宠物猫一只。根据患者的发病规律，病情演变特点，以及支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检的检查结果等，确诊该患者为外源性过敏性肺泡炎或过敏性肺炎，与接触宠物猫有关。确诊后给予患者适量的强的松治疗，患者症状迅速缓解，双肺弥漫性渗出性病变明显吸收，不吸氧条件下的动脉血的氧血症由入院时67.3mmHg增加为81.8mmHg，出院后嘱咐患者脱离环境，逐步递减强的松剂量。3个月后患者复查胸部CT完全恢复正常。

例3

患者35岁，女性，无症状**检照胸部CT，因肺底部可见小叶间隔模糊增厚，报告“间质性肺炎”，由外院建议转入我院行胸腔镜肺活检确诊。我们在经过仔细病史了解和查体后，考虑到患者的肺部CT异常表现不除外**性坠积，建议患者进行了俯卧位CT对比，结果排除了间质性肺炎的诊断。患者在仰卧位的CT异常是假象，是因为**性坠积所致。

例4

患者男性，36岁，因为咳嗽3月伴喘憋治疗效果不好，照胸部CT显示斑片性磨玻璃影伴肺泡过度通气的低密度影，因此CT报告“间质性肺炎”。我们在仔细询问病史、查体和阅读胸部 CT后，考虑不除外哮喘，建议患者进行肺功能和支气管反应性测定，呼气像CT 检查，结果证实是哮喘，最后按哮喘给予舒利迭吸入治疗，3个月后复查CT恢复正常。患者在哮喘没有控制时的CT 异常主要是因为哮喘的小气道病变造成的气体陷闭所形成的马赛克征象。

类似这样的例子还有很多，这些例子一方面说明间质性肺疾病或间质性肺炎是一个十分复杂的临床疾病群体，不同原因相关和不同类型的间质性肺疾病的治疗措施和预后有很大的差别，疾病的正确诊断和治疗需要专业知识较强并受过专门训练的医生队伍；另一方面也说明间质性肺炎并不可怕，很多是可以达到有效控制的。即使像终末期肺纤维化，虽然目前除了肺移植可以起到根本治疗外，没有更有效的药物治疗，但是通过制定综合的治疗措施还是在一定程度上能够帮助患者缓解症状、提高生活质量和延缓病情发展的。因此，对于怀疑有间质性肺疾病或间质性肺炎的患者应该到专科医院找专业医生进行诊治，以确定或排除您的间质性肺炎的诊断，根据诊断进行针对性治疗；非常重要的是您应该树立战胜疾病的信心，保持健康心态，多与家人朋友和医生交流沟通，进行量力而行的活动锻炼，并定期复诊，积极配合医生进行治疗。