【病理每周一题】No.263（2011.1.17－1.23，答案已公布）

p****y · 发表于 2010-8-28 18:26

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本帖最后由 pathology 于 2011-3-5 20:25 编辑

本周病例（2011.1.17－1.23）

男性，52岁，右膝关节疼痛7+年，进行性加重半年。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

k****3 · 发表于 2011-1-18 07:01

看不清结晶体的细节，不过位于大关节，考虑痛风或假性痛风，后者可能性大一些

荆*俊 · 发表于 2011-1-18 09:51

风湿性关节炎，半月板与周围组织粘连。

治疗：中药祛风湿，舒经活络。结合推拿，松解周围组织粘连。可以治愈。

x****g · 发表于 2011-1-18 13:25

本帖最后由 xhyong 于 2011-1-18 13:42 编辑

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤 phosphaturic mesenchymal tumor
The majority of patients are **s who present with a long history of osteomalacia characterized by phosphaturia, hyperphosphatemia, decreased serum 1,25 dihydroxyvitamin D3 levels, and resistance to vitamin D treatment, all of which abate following removal of the tumor. The majority of these tumors occur in soft tissue with a lesser number in bone. They are composed of small, rounded, fusiform, or spindled cells embedded within a smudgy matrix containing a delicate capillary vascular pattern . The matrix undergoes calcification which results in flocculent deposits of mineral salts encrusting the cells

This distinctive subset of tumors is associated with oncogenic osteomalacia and consists of primitive mesencymal cells associated with a prominent vasculature and calcification. Some of these tumors have been labeled “hemangiopericytoma.”

k****3 · 发表于 2011-1-18 21:32

实在太佩服师弟了，我准备2011年再也不做课题了，跟师弟学看片子

x****g · 发表于 2011-1-18 22:45

师兄的文章我可见过，真得向您学习

j****e · 发表于 2011-1-20 20:43

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤

p****y · 发表于 2011-1-24 18:47

本帖最后由 pathology 于 2011-2-1 10:38 编辑

本周病例（2011.1.17－2011.1.23）

1、你考虑什么诊断？
磷酸盐尿性间叶肿瘤（phosphaturic mesenchymal tumor）

磷酸盐尿性间叶肿瘤（混合结缔组织亚型）（phosphaturic mesenchymal tumor，mixed connective tissue variant，PMT/MCT）是一种非常罕见的肿瘤，为引起肿瘤源性骨软化症（OOM）的主要肿瘤类型。OOM为“低血磷抗维生素D性骨软化症”，属于副肿瘤综合征的表现，其低磷血症由磷酸盐自尿中大量丢失导致。OOM的发病机制尚不清楚，研究发现肿瘤高表达与骨和矿物质代谢相关的重要基因，这些基因与骨基质形成、矿物质运输、骨的矿化相关。当临床发现不明原因的“低血磷抗维生素D性骨软化症”时，应考虑到OOM的可能而进行仔细全面的体格检查和影像学检查，但寻找病灶的过程可能非常困难。
PMT/MCT主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成，其中梭形细胞表达FGF-23，可能是真正的肿瘤实质细胞。其它组织学特点包括：含丰富的各种类型的血管，血管外皮瘤样血管，成熟的脂肪组织，骨样组织，独特的絮状钙化的软骨样基质，出血，微囊形成，黏液变，肿瘤周边有不完整的膜性钙化等。

2、需要做什么鉴别诊断？
主要与其他软组织肿瘤和伴有晶体形成的代谢性疾病相鉴别

常见的晶体性关节病的结晶
焦磷酸钙晶体：2～20μm，杆状或菱形，弱正性折光，常见老年患者，可伴高钙低镁血症及其他代谢疾病
羟基磷灰石晶体：2～25μm，多呈团块状或钱币状，电镜下可见单个针状晶体，无双折光，关节旁软组织钙化
草酸盐晶体：2～15μm，双锥形或杆状，正性折光，常见于肾衰患者
尿酸钠晶体：2～20μm，杆状或针状，强负性折光，多见于中年男性和老年女性
脂质液晶：2～12μm，圆球形，正性折光，有等背十字阴影，常继发于关节积血和关节外伤
胆固醇晶体：10～80μm，圆盘状或长方形，边缘有缺口，正性或负性折光，患者常合并类风湿关节炎或骨关节炎
糖皮质激素沉积：4～15μm，形状不规则，强正性或负性折光，常继发于关节内激素注射后
免疫球蛋白及其他蛋白质晶体：3～60μm，形状不规则，见于冷沉淀球蛋白血症的患者
Charcot-leyden晶体：10～25μm，针状，正性或负性折光，见于嗜酸性粒细胞性滑膜炎

3、本病预后如何？
绝大多数PMT/MCT为良性，恶性PMT/MCT表现为梭形细胞异型性增加，核分裂象多见，呈肉瘤样形态。临床表现为局部复发或远处转移。
Ref：

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PMT/MCT很可能是一***的病理组织学类型，但由于病例罕见，绝大多数病理和临床医师不认识，且缺乏临床与病理的沟通而导致误诊、漏诊。综合回答思路，xhyong加一分，jessayhome、冰青累积半分，kint123、荆文俊鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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冰* · 发表于 2011-1-24 21:08

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤

d****p · 发表于 2011-3-19 18:40

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤
学习啦！

m****1 · 发表于 2011-3-23 00:01

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤
好病例，谢谢斑竹！学习了！！

一**晴 · 发表于 2011-4-4 23:13

感谢楼主，学习喽

[软组织和骨] 【病理每周一题】No.263（2011.1.17－1.23，答案已公布）

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