本帖最后由 pathology 于 2012-1-21 17:08 编辑
本周病例(2012.1.9—2012.1.15)
1、你考虑什么诊断?
(左足)软组织透明细胞肉瘤(Clear Cell Sarcoma of soft tissue)
软组织透明细胞肉瘤是一种少见的高度恶性软组织肉瘤,又称软组织恶性黑色素瘤,目前认为属神经外胚层肿瘤。好发于20-40岁年轻成人,女性多于男性,好发于四肢远端、手腕部和足踝部,多为单发,位于深部软组织,偶尔发生于骨。形态学特点:圆形或梭形细胞,成巢和束排列;细胞核呈空泡状伴有明显核仁;少有核分裂,小于2个/HPF;细胞异型性小;偶尔可见黑色素。
本例免疫组化结果:HMB45(+)、S-100(+)、CD63(+)、Mart-1(-)、CD99(-)、bcl-2(-)、 CD34(-)、CD31(-)、Facter VIII(-)、Desmin(-)、SMA(-)、Myoglobin(-)、PCK(-)、EMA(-)、Ki-67 index 15-20%,尽管本例没有做FISH证实有无t(12;22)(q13;q12)易位,但结合本例肿瘤位于深部软组织,且临床并无皮肤黑痣病史,首先考虑软组织透明细胞肉瘤诊断。
2、需要做什么鉴别诊断?
低分化癌、恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶纤组等
3、本病预后如何?
恶性程度高,容易复发和转移,常见转移部位为肺和骨,预后差。大宗病例报道,5年生存率为47-67%,10年生存率为33-36%,而20年生存率仅10%。文献报道影响肿瘤预后的因素有:肿瘤的大小、部位、肿瘤坏死情况、有丝分裂率和细胞多形性等,但以肿瘤的大小、坏死对其预后的影响最为重要。
Ref:透明细胞肉瘤的治疗和预后.pdf
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本期病例比较少见,结合临床表现、组织学形态,选择恰当的免疫组化标记,不难诊断。综合回答思路,派瑞松、rewe、wqy加一分,zhym2010、月儿yuer、xhyong、yinweijie、maroaixb0079、zxl1970、jessayhome累积半分!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |