bentall术治疗马凡氏综合征术中顽固性室颤，大剂量儿茶酚胺复跳成功一例

w****2

bentall术治疗马凡氏综合征术中顽固性室颤，大剂量儿茶酚胺复跳成功一例
        患者男性，44岁，身高185cm，体重72kg，籍贯辽宁鞍山，2005-10-22日入院。诊断1、马凡氏综合征2、梅毒3、大三阳。
        现病史：主要症状为胸闷气短一月余。入院时体格检查：一般情况尚可，心功能Ⅲ－Ⅳ级；巩膜无黄染，左上肢血压为150/80mmHg，右上肢血压为130/60mmHg；心脏叩诊心界明显增大，心律102bpm，律齐，心尖部可闻及双期Ⅱ/6杂音，主动脉瓣区可闻及双期Ⅲ/6杂音，A2>P2，未闻及心包摩擦音。水冲脉（+），杜氏双重杂音（+），毛细血管搏动征（-），双下肢无水肿。
        家族史：家族遗传性马凡氏综合征，父母及兄弟姐妹均有此疾病，几年前其亲兄长在我院行bentall术，效果良好，术者为外院专家，此专家手术水平非常高，据说比发明bentall手术的Bentall本人做的还要多，有可能是此手术完成例数的世界第一。
        2005-10-25日心脏彩超：主动脉窦部至升主动脉呈瘤样扩张，最大直径9.0cm，长约8.0cm，上缘距头臂干约2.0cm,弓降部无明显扩张（内径约3.7-2.1cm）；主动脉环扩张，间距约3.1cm，瓣叶关闭对合不拢；心脏扩大、左室显著呈球形；二尖瓣环扩张，瓣叶关闭对合不拢；彩色多普勒探查：舒张期于主动脉瓣下探及大量返流信号；余瓣口可探及返流信号，二尖瓣为主；心胸比0.72，左室射血分数降低，EF45%。彩超结论：升主动脉瘤、主动脉瓣环扩张、主动脉瓣重度关闭不全、左室扩大、二尖瓣环扩张伴中度返流、三尖瓣轻度返流、左心功能不全、少量心包积液。
        术前准备：入院时心功能Ⅲ－Ⅳ级，不能耐受麻醉手术，改善心功能、给予硝普钠持续泵入。待病情稳定后于2005-11-26（周六）在全麻下行Bentall手术治疗。术者为外院专家，一助为我院胸外科主任，二助三助为年轻医生。术前血常规：HB 12.6g%，PLT17.6万/mm3。
        麻醉与手术经过：未用术前药，早晨8:40入室，患者已经建立右侧颈内静脉双腔通道（入院不久我去病房扎的）。9:00左桡动脉置管测压，血压180/60mmHg，HR 90bpm，建立外周静脉通路，9:30麻醉诱导用药东莨菪碱0.3mg，**0.3mg，咪唑安定2mg＋依托咪脂20 mg＋异丙酚50 mg＋维库溴胺10mg，顺利经口插入ID8.0气管导管24cm，麻醉维持采用全凭静脉麻醉，持续泵入**和异丙酚，间断静注维库溴胺和咪唑安定。9:40左颈内静脉置入双腔导管，CVP11 mmHg。9:50采自体血400ml，同步输入等量血定安。10:30手术开始，先切开右侧股动脉置入体外循环动脉灌注导管（24#），11:00静注肝素70mg然后经胸骨正中切口开胸，此时已经给予**30μg/kg，见心脏外形很大，几乎占据大半个胸腔。11:24上下腔和左心插引流管插管完毕（30#、36#），11:25体外循环开始，此前动脉压维持在150～100/60～30之间。
        体外循环情况：膜肺氧合，机器灌注停跳液。预充液为：血浆200ml，5%NaHCO3400 ml,血定安1000 ml，平衡液1000 ml，甘露醇50ml、白蛋白100ml，停跳液1400ml，15%KCL 112 ml，25% MgSO4 10ml,**20mg,速尿20mg，抑肽酶2780 U，星韦宁3.0 g，总量4150ml。鼻咽温/直肠温：灌注前35.6/36.9 ℃，灌注中30.3/31.3℃，停转流时36.9/37.7℃。灌注方法为右侧股动脉插管，流量4400-5200ml/min。尿量：灌注前50ml，灌注中100 ml，灌注后200 ml，后期尿的色泽稍红。转机时间211min，肝素用量体内170mg，机内60mg，鱼精蛋白200+50mg。
        开心后见二尖瓣形状尚可，遂仅行bentall术，即为换升主带瓣，左右冠状动脉窦重建。此外院专家的整个手术操作从始至终都很利索和漂亮，没有拖泥带水的任何废动作，操作完成后至心脏真正复跳前检查多次，手术的一切操作均很成功，不愧是bentall高手。
        11:29第1次阻断升主动脉，经左右冠状动脉窦口灌注高钾停跳液（左1200ml，右500ml），心脏迅速停搏，心电图呈直线，心脏表面冰屑降温，灌注医生同时经灌注管道给予25% MgSO4 5ml。此时动脉压45mmHg，CVP7 mmHg，33.0/35.9℃（鼻咽温/直肠温）。11:29～12:20的体外循环手术操作期间，动脉压维持在100～60/60～30之间。心内操作用时51min。12:20开放升主动脉，开放前10min开始给予多巴胺和多巴酚丁胺，均为5μg/kg/min。开放升主动脉时动脉压49mmHg，CVP7 mmHg，35.3/32.1℃（鼻咽温/直肠温），心脏恢复血供后呈室颤未复跳，立刻行心内直流电除颤，功率50J,共8次，无效，每次除颤心脏均在电击时短暂停顿，随即恢复室颤，期间间断静注利多卡因200mg。伴随着除颤失败次数的增多，在场的所有人员心情开始紧张和沉重。当然所有医疗操作均是在外院专家的主导和指挥下进行。
        至12:40第2次阻断升主动脉，动脉压71mmHg，CVP10 mmHg，37.2/35.1℃（鼻咽温/直肠温），切开移植的升主动脉经左右冠状动脉窦口灌注高钾停跳液（左500ml，右600ml）。12:52第2次开放升主动脉，动脉压61mmHg，CVP6 mmHg，36.6/36.2℃（鼻咽温/直肠温），心脏仍然粗颤未复跳，但是心肌颤动已较第一次开放升主后明显减弱。我用多巴胺和多巴酚丁胺各2mg，多次静注，对血液动力学基本无效。用肾上腺素20μg多次静注，动脉压可上升到100mmHg。反复心内除颤50～70J共6次，无效，12:52～13:00期间静注利多卡因150mg。此时大家心情已经很沉重，外院专家指示一助，即我院胸外科主任，到手术室门口向家属告知，通知他们作好思想准备。
        13:00第3次阻断升主动脉，经左右冠状动脉窦口灌注高钾停跳液共1200ml。13:12第3次开放升主动脉，动脉压60mmHg，CVP7 mmHg，35.5/36.5℃（鼻咽温/直肠温），心脏仍然呈现室颤，而且是微弱的细颤，多数心肌已无活跃的颤动。肾上腺素20μg多次静注无效，0.5mg静注后动脉压可升至80-90mmHg。期间给予**10mg，外院专家指示给予可达龙（乙胺碘氟酮0.25g）13:12～13:24再次反复除颤，无效。第二次指示一助到手术室门口向家属通报，告知他们作好思想准备。
        13:24第4次阻断升主动脉，动脉压68mmHg，CVP10 mmHg，37.4/36.7℃（鼻咽温/直肠温），经左右冠状动脉窦口灌注高钾停跳液（左1200ml，右800ml）。13:39第4次开放升主动脉，动脉压57mmHg，CVP11 mmHg，36.6/36.9℃（鼻咽温/直肠温），心脏仍然呈现很微弱的室颤，大多数心肌已无颤动，70J反复除颤无效。外院专家指示给予肾上腺素20μg多次静注，其实我静注剂量早就远远超过。此时外院专家放弃救治，下台和一助休息，我和台上的二助觉得不应该放弃，两人心照不宣，开始最后的努力。他开始进行心内直接按压，我先是分次静注肾上腺素0.5mg维持动脉压，再静注琥珀氢考200mg，5%NaHCO350ml，但动脉压仍然徘徊在50-70 mmHg左右。此期间在二助的直接心脏按压下，心电图表现规律的室性电活动。然后一次性静注肾上腺素4mg和去甲肾上腺素1mg，血压上升到105mmHg，心脏呈现非常活跃的粗颤，二助述心脏按压的手感开始充血变硬。此时二助欲再次除颤，我说稍等，一次性静注4mg异丙肾上腺素，起效后心脏粗颤较前更加显著活跃。14:21二助除颤50J，电击过后心脏开始有规律的搏动，虽然收缩非常微弱，但是心肌开始同步作功，心电图呈现100bmp左右的完全性室性心律，虽然波幅很低，但是节律整齐。我告知外院专家心脏复跳，但是其并不相信。随后将肾上腺素、异丙肾上腺素和去甲肾上腺素微泵持续泵入，速度均为2μg/kg/min，心脏在搏动约5分钟后开始小幅度降低体外循环的静脉引流量，给心脏前负荷，心脏收缩开始加强，但是出现一次室扑心律，再次除颤50J，随后心律规整，心搏持续改善，随逐步增加前负荷并调整儿茶酚胺使用剂量。14:30心律转为窦性，血压105/90mmHg，随血流动力学改变和和液体管理情况进行调整儿茶酚胺类药物。
        14:41停静脉引流和左心引流，血压70/50mmHg，CVP11mmHg。14:56血压113/67 mmHg，CVP14mmHg，停机拔除体外循环静脉引流导管。18:00出室前肾上腺素、异丙肾上腺素和去甲肾上腺素微泵持续泵入速度为0.2μg/kg/min。在手术室内共用多巴胺和多巴酚丁胺各200mg，肾上腺素9 mg，异丙肾上腺素9 mg，去甲肾上腺素12mg。
        液体管理:入量平衡液1300、血定安1200，灌注液4800，血浆200，共入7500。出量尿850，出血700，闭式引流瓶200，超滤液5500，共出7250ml。整个手术期间，血气电解质和血红蛋白情况无重大异常。
　　回ICU后4小时后患者清醒，次日拔除气管导管。经过术后对症支持治疗，患者2005-12-24日痊愈出院，无任何并发症。出院时血常规：RBC 2.96,HB 85,WBC 7.32, N% 62.9%。
        讨论：
此患者顽固性室颤的发生机制。
此例心跳复苏成功的原因。
请各位麻醉科高手讨论此类病人的麻醉管理要点。
        HB        HCT        pH        BE       
转前        10.5        31.4        7.3        -2.2       
转中1        7.5        23.2        7.3        -2.8       
转中2        9.4        28.4        7.3        -3.8       
复跳时        10.1        32        7.3        -4.6

w****m

真不好意思,我还没有见过

洁****2

我是社区医院的，见了一个晕厥待查的25岁男病人，当时仅有血压低，心电图：左室肥厚，但看那人身高足有两米，特瘦，手感觉巨大，像蜘蛛似的，我就有一种不良的预感：不会是马凡吧？生怕他猝死在我们这个小小的厂医院，我们立即将其转诊。后来三天后在友谊医院确诊了，还真的是马凡！！！但在一周后，那人因动脉瘤破裂，死亡了！可惜~~~

m**k

11：29到13：20心内操作，中间没有再灌注，时间太长，可能心肌保护不好。