医学词汇温故知新活动第四十七期

a****生

亲爱的爱友：
为了帮助大家温故知新复习医学词汇，我们特组织系列活动。本期请大家跟帖解释1-3题医学名词的含义。凡积极参与活动的爱友，答案完整符合要求给予奖励！
1.干扰素-γ受体缺陷病
2.自身免疫性肝炎
3.藏象学说
系列活动每周发一个主题贴，每个帖子的开展活动时间为一周。活动如遇特殊情况，另行通知。帖子已设置为仅作者可见，一周后统一解密。欢迎广大爱友参与、互动与交流！
奖励办法：
1.一期三题全部答对，可以获得1个贡献积分与10朵鲜花。
2.一期答对两题，可以获得10朵鲜花。
3.一期答对一题，可以获得5朵鲜花。

草****医

1.干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
2.自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
3.“藏象”二字，首见于《素问·六节藏象论》。藏指藏于体内的内脏，象指表现于外的生理、病理现象。藏象包括各个内脏实体及其生理活动和病理变化表现于外的各种征象。藏象学说是研究人体各个脏腑的生理功能、病理变化及其相互关系的学说。它是在历代医家在医疗实践的基础上，在**学说的指导下，概括总结而成的，是中医学理论体系中极其重要的组成部分。
藏象学说是关于人体脏器于**形象化的学说。比如：肝有病了，要考虑肾；因为肝的象是木，肾的象是水，而水生木。这里没有肝的外部表象‘眼’和肾的外部表象‘耳’的事儿。
错误观念：藏象学说是关于内脏与其外部表象的学说。当然，象的学说，也包括外象，但是藏象学说不能单指内脏和外象。关键是根本概念不能错。

蔡*s

1.干扰素-γ受体缺陷病:为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。孩子出生1月时接种BCG，则3月时可发生播散性BCG；分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月～3岁。也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染。临床表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大。感染可扩散到全身，包括皮肤、软组织、骨髓和脑膜。接种BCG所致者，开始时为附近淋巴结肿大和溃疡，继之发生全身性扩散，与自然非结核分枝杆菌感染过程相似。多数患儿于数年内死亡。患儿对病毒感染的敏感性并不增高。其他表现为过敏体质和哮喘，免疫复合物性肾小球肾炎和血管炎。
2.自身免疫性肝炎：由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
3.藏象学说：以脏腑为基础，脏腑是内脏的总称。按脏腑生理功能特点，可分为脏、腑、奇恒之脏三类：肝心脾肺肾称为五脏；胆、胃、小肠、大肠、膀胱、三焦称为六腑；奇恒六腑即脑、髓、骨、脉、胆、女子胞。      
     五脏共同生理特点，是化生和贮藏精气；六腑共同生理特点则受盛和传化水谷。脏病多虚，腑病多实；脏实可泻其腑，腑虚者可补其脏。

         是一种独特的生理病理学理论体系。其中脏腑不单纯是一个解剖学的概念，更重要的则是概括了人体某一系统的生理和病理学概念。心、肺、脾、肝、肾等脏腑名称，虽与现代人体解剖学的脏器名称相同，但在生理或病理的含义中，却不完全相同。一般来讲，中医藏象学说中一个脏腑的生理功能，可能包含着现代解剖生理学中的几个脏器的生理功能；而现代解剖生理学中的一个脏器的生理功能，亦可能分散在藏象学说的某几个脏腑的生理功能之中。

小**翁

1干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
2自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭.AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。
3藏象"二字，首见于《素问·六节藏象论》。藏指藏于体内的内脏，象指表现于外的生理、病理现象。藏象包括各个内脏实体及其生理活动和病理变化表现于外的各种征象。藏象学说是研究人体各个脏腑的生理功能、病理变化及其相互关系的学说。它是在历代医家在医疗实践的基础上，在**学说的指导下，概括总结而成的，是中医学理论体系中极其重要的组成部分。

a****生

今日活动结束，解除屏蔽，参考答案详见2楼。多谢以上爱友参与讨论！