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女性,20岁,因进行性对称性四肢远端无力,肢端肌萎缩9年来诊。 9年前,病人诱因不明地出现四肢远端对称性无力,并进行性加重,逐渐出现足及手指肌肉萎缩,并出现手足畸形,双手指不能伸直而呈“爪样手”,双足下垂内翻而呈“马蹄内翻足”。发病来一直无肢体麻木及 疼痛,无抽搐,无尿便障碍。 查体:一般内科检查无异常所见。神经系统检查:意识清楚,颅神经未见阳性定位体征,全身深浅感觉正常,双手、足骨间肌、蚓状肌,双手鱼际肌明显萎缩,一指(趾)肌最明显,小腿、前臂肌及其它部位肌肉无明显萎缩,双手呈“爪型”,双足呈“马蹄内翻足”,双手伸肌力Ⅱ级,屈肌力Ⅲ级,双足伸肌力Ⅱ级,屈肌力Ⅳ级,其它部位Ⅳ级以上,四肢肌张力低,远端明显,双肱二、三头肌反射,膝反射及跟腱反射消失,病理征阴性。EMG提示肌原性肌损害。
1、疑似诊断及鉴别诊断 2、进一步检查
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