发现血尿20天（家族性良性血尿）

别**料

一般资料：男，14岁
主诉：发现血尿20天
现病史：20天前学校体检发现血尿。没在意。3天前发现尿色红，到我院门诊查尿液分析提示：血尿； 次日去上级医院检查尿液与我院相同，今日***住院。病来食可、二便可。
既往史：健康
查体：T36.5度，呼吸30次/分，BP：110/70mmHg
神清，状态可。双眼无水肿，结膜无充血，咽红，双肺呼吸音清，无明显干湿啰音，腹软，肝不大。
辅助检查：
血常规：WBC8.5X109/L，N0.6，L0.4
尿液分析；BLD+2，PRO+2
CRP：1g/L
MP-AB（1：320阳性）
肝功、肾功、离子、血沉正常抗O正常、血脂正常
补体C3、C50等待回报
乙肝抗体存在
X线片：双肺纹理增强

双肾超声正常
请讨论可能性的诊断与鉴别诊断
下步治疗

w***y

拟诊断急性肾小球肾炎。
可行肾穿刺进一步明确是否为IGA肾病、薄基底膜肾病等。
需鉴别诊断：1、慢性肾炎2、ALPORT综合征3、狼疮性肾炎4、单纯血尿、蛋白尿综合征5、过敏性紫癜肾炎等。
需完善尿蛋白定量、抗核抗体、高频测听、眼底检查及血压等。
治疗：限盐、休息，多饮水。

a****g

肾小球肾炎、类型待定？血尿原因1、泌尿系炎症、结石、肿瘤、畸型  2、全身疾病如过敏性、血小板减少、系统性病变，全身感染（肺肾出血综合症）、化学中毒、药物等。肾小球疾病尿有变形红细胞，其它原因则无，另抗O、CRP、抗核抗体、免疫球蛋白高、高、补体低。肾结核尿查结核菌、结素试验阳性。泌尿系肿瘤、结石、畸形影像检查可定。全身病变如过敏性紫癜全身皮疹、伴骚痒、嗜酸C高，血小板减少症血小板计数下降，血友病血小板功能检查民常，炎症有全身症状，中毒、药物有食入史。依据上述可进一步查明原因，肾小球病变可肾穿确诊并分型。

a****g

肾小球肾炎、类型待定？血尿原因1、泌尿系炎症、结石、肿瘤、畸型  2、全身疾病如过敏性、血小板减少、系统性病变，全身感染（肺肾出血综合症）、化学中毒、药物等。肾小球疾病尿有变形红细胞，其它原因则无，另抗O、CRP、抗核抗体、免疫球蛋白高、高、补体低。肾结核尿查结核菌、结素试验阳性。泌尿系肿瘤、结石、畸形影像检查可定。全身病变如过敏性紫癜全身皮疹、伴骚痒、嗜酸C高，血小板减少症血小板计数下降，血友病血小板功能检查民常，炎症有全身症状，中毒、药物有食入史。依据上述可进一步查明原因，肾小球病变可肾穿确诊并分型。暂对症确诊后对因治疗。

赳*久

排除肾脏问题后，输尿管和膀胱不可忽略。

e****i

血压都不测一个

l****s

我觉得首先还是要确定是肾性血尿还是肾后性血尿，最简单易行的方法就是排尿来初步决定，比如排空膀胱尿液，，继续收集新产生的尿液，如果是正常尿液或血尿程度明显减轻，应考虑是肾后性血尿。如果是全程血尿，那肾性血尿的可能性就很大了，范围也就进一步缩小了。

别**料

ejizhanzaishi 发表于 2016-12-3 18:19
血压都不测一个

测了没有写上，我的大意！BP：110/70mmHg

别**料

laotangs 发表于 2016-12-3 19:42
我觉得首先还是要确定是肾性血尿还是肾后性血尿，最简单易行的方法就是排尿来初步决定，比如排空膀胱尿液， ...

三杯试验做了，三杯都有RBC

l****s

别看资料 发表于 2016-12-5 12:40
三杯试验做了，三杯都有RBC

目前考虑以无症状性急性肾炎的可能性大。待补体C3、C50等结果出来后，视其结果再说。赞同wjlgy网友目前的治疗意见：限盐、休息，多饮水。

别**料

laotangs 发表于 2016-12-5 23:05
目前考虑以无症状性急性肾炎的可能性大。待补体C3、C50等结果出来后，视其结果再说。赞同wjlgy网友目前的 ...

补体C3、C50正常

l****s

别看资料 发表于 2016-12-6 07:16
补体C3、C50正常

目前考虑的范围更小了，以急性肾炎和肾结核的可能性更大，建议做胸部摄片及尿液结核杆菌……等有关结核的相应检查，以排除肾结核。

别**料

laotangs 发表于 2016-12-6 22:18
目前考虑的范围更小了，以急性肾炎和肾结核的可能性更大，建议做胸部摄片及尿液结核杆菌……等有关结核的 ...

胸片正常
昨日尿微量白蛋白增高

l****s

别看资料 发表于 2016-12-7 07:15
胸片正常
昨日尿微量白蛋白增高

该病例确实有点难于下诊断，倒是在袁承文主编的《儿科治疗学》（中国医药科技出版社1990第一版）452页第九章系膜增殖性肾小球肾炎中有这样一段话：

“原发性系膜增殖性肾小球肾炎，可表现为持续性蛋白尿和（或）血尿，反复发作的肉眼血尿，也可有一时性或持续性的肾病综合征的表现，起病初三分之一有血压升高，但血中补体C3正常，肾功能正常。”似乎与该病例有点吻合。

但是，该文又与《实用儿科学》及第八版高等教材《儿科学》……等文献所描述有所差别。

看来，只有做肾穿刺术作病理检查来确诊了。

别**料

最后临床诊断：
家族性良性血尿
依据：
1、持续性镜下血尿
2、家庭中父亲、奶奶查到无症状血尿
3、临床治疗及相关检查除外一些疾病
建议观察可直接做肾穿

家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)  
家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。

尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。弥漫性肾小球基底膜变薄可能是一种奥尔波特综合征的顿挫型或是肾小球基底膜改变的早期阶段。患奥尔波特综合征的幼年儿童和成年女性常常表现为基底膜变薄，而年老的患者往往表现为明显的基底膜增厚和花篮状。Rumpelt发现肾小球基底膜在男性患者随着年龄的增加而花篮状程度加深，而在女性患者则仍保持薄基底膜状态。换言之，肾小球基底膜变薄不一定预示是良性的薄基底膜病，仅仅发现肾小球基底膜变薄可能会引致错误的临床病理结论。因此，当在肾活检标本发现致密层变薄时，仔细询问患者家族史，继而检查有无蛋白尿、听力障碍、眼科学异常，以鉴别奥尔波特综合征和薄基底膜病。但感觉神经性耳聋对奥尔特综合征的诊断并非必需。

l****s

别看资料 发表于 2016-12-8 07:28
最后临床诊断：
家族性良性血尿
依据：

从这个帖子中受益匪浅。谢谢“别看资料”版主！其实在我们基层，到上级医院进修学习和参加学术会议的机会不多，也就多是通过网络、书籍、杂志的学习，和临床实践来提高业务水平

以前，带习我的老师就曾对我们几个实习生说：“我希望你们多问问题，多问问题说明你们在认真看书、认真思考。你们问的问题如果我也回答不出，那就会更进一步使我们一道去努力学习、思考，去弄懂它。”

就像这次，我就忽略了家族史。有人把良性家族性原发性血尿放于“特发性血尿”中描述，曾提到；“此外有少数血尿病者为家族性的，称为良性家族性原发性血尿”，询问病史应加以注意。”，但，就只有这样一句话，恰恰就最不“引起注意”！而只去注意到“良性再发性血尿”中有部分还是IgA系膜肾病，及“良性再发性血尿”诊断依据其实就是排除性诊断。

别**料

laotangs 发表于 2016-12-8 18:18
从这个帖子中受益匪浅。谢谢“别看资料”版主！其实在我们基层，到上级医院进修学习和参加学术会议的机会 ...

感谢您对儿科版的关注，希望多多交流！