[学习病例] 亚急性硬化性全脑炎,,,

踏**牛

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。



患儿 7 岁，男性，肌阵挛抽动伴认知功能下降 3 月余，既往体健，发育阶段各标志不明显。刚出生 1 个月时，曾患麻疹，很快痊愈。神经系统查体示，患儿不能行走和说话，有认知功能损害。

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图 A~D 头颅 MRI FLAIR 序列显示大脑白质内不均匀的高信号

最后诊断：亚急性硬化性全脑炎


SSPE 是一种因麻疹病毒慢性持续感染所致的神经系统退变性疾病，出生 2 年内感染麻疹病毒是患 SSPE 最重要的危险因素，该病通常累及儿童及青年人。


临床表现


起病初期，患者通常表现为以学习成绩差为特征的轻度认知功能障碍和与肌阵挛有关的行为异常；随后可出现记忆丧失、癫痫发作、神经功能恶化，甚至昏迷。通常患者在起病数年前（7~14 年前）曾感染麻疹病毒。


诊断要点


1. 脑电图显示节律性活动；
2. 脑脊液中抗 - 麻疹病毒抗体和 IgG 浓度高；
3. 头颅 MRI 显示白质信号异常，增强后无信号强化，通常双侧对称，进展为弥漫性萎缩；
4. DTI 可在发病早期发现白质异常，而其他传统的 MRI 不能检测到异常信号，因此，DTI 对该疾病的治疗具有重要意义。


鉴别诊断


异染性脑白质营养不良、克拉伯病、线粒体脑病、X- 连锁的肾上腺脑白质营养不良。


治疗


目前无明确有效的治疗方案。

y****4

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此消息发自Android版诊疗助手

踏**牛

yang395211394 发表于 2016-10-14 09:59
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