原发性左肾巨大滑膜肉瘤一例

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患者，女，28岁。2014年2月6日因持续性左腰部胀痛7年余，加重1周入院。患者7年前行CT检查发现左肾区包块，最大径约18 cm。患者及家属拒绝手术治疗，自服中药治疗。1周前，左腰部胀痛加重。无发热、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，体质量无明显减轻。查体：血压115/71mmHg（1mmHg＝0.0133 kPa）。腹部膨隆，如孕7个月大小，未见腹壁静脉曲张，无压痛，可触及约20 cm×17 cm包块，较固定，质韧，无压痛，边界清晰；肝、脾肋下未触及，双肾区无叩痛；移动性浊音阴性。血常规：WBC 11.02×109/L，中性粒细胞0.83，Hb154 g/L，红细胞压积0.50。其他实验室检查均未见异常。腹部增强CT检查：左肾区巨大囊实性占位，约21 cm×18 cm×11 cm，倾向恶性；腹膜后及盆腔内多发肿大淋巴结，最大径2.2 cm。术前诊断：左肾巨大恶性肿瘤伴腹膜后盆腔多发淋巴结转移。

全麻下行经腹腔途径根治性左肾切除术。术中见肿瘤位于腹膜后，上达膈下，下至髂前上棘水平，约22 cm×18 cm×10 cm，有包膜，表面血管丰富，肿瘤挤压腹腔内脏器，未见侵犯。腹主动脉及腔静脉间可触及多发肿大淋巴结，质硬，固定，最大约5 cm×5 cm。将左肾及肿瘤完整切除，切除肿大的淋巴结送病理检查。术后病理检查：（左肾）肿瘤约21 cm×18 cm×11 cm，表面有完整被膜，上附输尿管，切面灰白囊实性，部分实性区域见坏死，囊直径0.5～3.0 cm，囊内为淡黄色清亮液体。镜下观察：恶性肿瘤细胞伴广泛坏死，脉管内见瘤栓。腹膜后淋巴结5枚，见肿瘤转移伴被膜侵犯，另见肿瘤结节数枚。免疫组化染色检查：CK、Vim、CD99、Bcl-2、Calretenin、PAS、CK199、CK7部分（＋），LCA、Syn、CgA、S-100、CD66、CD117、PLAP、CD34（-），Ki-67（60％＋），符合滑膜肉瘤。RT-PCR方法检测肿瘤组织中有SYT-SSX融合基因mRNA表达。

术后予异环磷酰胺＋吡柔比星＋达卡巴嗪方案化疗两个周期，联合腹膜后放疗。术后3个月复查CT结果提示部分腹膜后淋巴结较前缩小，右肺、肝、胸椎、腰椎及骨盆多发转移灶。

来源：中华泌尿外科杂志