原发性肾脏恶性淋巴瘤

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例1，男性，65岁，反复胸痛，低热伴血尿2个月入院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，左肋下可触及15cm直径大小肿块，质硬，固定。B超显示左肾内见12cm×10cm实质不均回声，左胸腔积液，液面宽5cm；CT示左肾中上极有直径为16cm大小不均质肿块。考虑：左肾癌。在全麻下行剖腹探查，术中见左肾明显增大，正常肾实质消失，与肠系膜、腹后壁广泛浸润，肾蒂周围及腹主动脉旁淋巴结明显肿大，无法行根治性肾切除，仅作肿块切取活检。病理诊断：左肾原发性T细胞型恶性淋巴瘤。免疫组织化学检测：LCA阳性、CD45阳性、CD20阴性。术后骨穿报告：整个涂片细胞增生活跃。

    例2，男性，66岁，体检B超发现左肾肿瘤半月入院。无自觉症状。体检：生命体征正常，偏瘦，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺检查无异常；腹部平坦，未触及包块，双肾肋下未触及，肾区无叩痛。血、尿常规及肝功能检查正常。B超检查：左肾外侧可见5cm×3.7cm×3.0cm大小不规则低回声，边界不规整，与肾连邻。CT检查示左肾中下极后方可见个6cm×5cm×4cm软组织密度影,突破肾包膜，呈菜花样改变，密度不均，CT值为52Hu，肝脾及腹膜后未见异常，肺部无异常。术前诊断左肾癌。在全麻下行左肾根治性切除术。术中发现左肾下极肿物突破肾包膜，侵犯腰大肌，切除左肾及部分腰大肌。病理检查报告为左肾非霍奇金恶性淋巴瘤(B细胞型)。免疫组织化学检测CD792阳性、CD20阳性、UCHL1阴性。

    例3，男性，54岁，右上腹肿块伴右侧腰部胀痛3月，发病以来肿物逐渐增大，无肉眼血尿、发热。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大。右侧季肋部稍隆起，右上腹可触及约20cm×18cm×10cm的肿物，质韧，边界尚清楚，位置固定。实验室检查：尿常规BLD(尿血红蛋白潜血试验)(+)、肝肾功能均正常。B超检查：右肾区未探及右肾图像，可探及一22cm×18cm×15cm低回声肿块，左肾未见异常；CT检查：右肾区有一类圆形肿块，包绕肾蒂，考虑：右肾恶性肿瘤，CT定位下经皮穿刺活检，考虑右肾恶性淋巴瘤。行CHOP+Vp16方案化疗3次(环磷酰胺0.8iv dl、长春新碱2mg iv dl、表阿霉素100mg ivgtt dl及鬼臼乙叉甙100mg ivgtt dl)。复查CT右肾区肿块明显缩小，约15cm×10cm×10cm大小，肾蒂能部分显露。在全麻下行右肾根治性切除，术中见右肾明显增大、变形，正常肾实质已经消失，与后腹膜、腹后壁及下腔静脉明显黏连，肾静脉及下腔静脉内无瘤栓。病理检查：椭圆形肿物一个，18cm×15cm×10cm，周围脂肪及肌膜包绕。切开未见肾组织，可见大片实性区。病理诊断：右肾原发性B细胞型恶性淋巴瘤。免疫组织化学检测：CD792阳性、CD20阳性、CD10阳性、UCHL1阴性。

    结    果

    术后本组例1行CHOP方案化疗2个疗程，3个月后因肾功能衰竭而死亡。例2应用CHOP方案化疗6个疗程，随访38个月未见肿瘤复发。例3在术前应用CHOP+VP16化疗3个疗程基础上，术后继续化疗3个疗程，随访8个月未见肿瘤复发。

    讨    论

    PRL是起源于淋巴结合淋巴组织的一种恶性增生性疾病，原发于肾脏的PRL非常罕见。由于肾脏组织中不含淋巴组织，故肾脏原发性PRL的诊断一直存在争议。但大量临床资料报道支持PRL的存在，且大多数为B细胞性淋巴瘤，极少数为T细胞性淋巴瘤。本组2例为B细胞性淋巴瘤，1例为T细胞性淋巴瘤。至今国外文献报道不足70例，占淋巴结外淋巴瘤的0.7%，占恶性淋巴瘤的0.1%。PRL多为成人发病，发病年龄43-79岁，平均63岁，男性略多于女性，双侧病变约占45.6%。

    PRL的发生可能与以下因素有关：①由于肾脏存在炎性反应，使得淋巴细胞向肾实质浸润，此时有某些致癌因素同时存在，引起淋巴瘤的发生；②肾包膜富含淋巴管，可能此处淋巴细胞的过度增生产生肿瘤，并向肾实质浸润导致淋巴瘤的发生。

    本病临床诊断较为困难。通过文献复习并结合诊治体会，我们认为PRL的诊断标准为：①肾脏肿物及病理证实；②全身浅表淋巴结无肿大；③无白血病性血象及骨髓抑制表现；④除肾脏及腹膜后淋巴结肿大外，无其他内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大；⑤发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。本组3例均符合以上诊断标准。

    PRL的临床症状与肾癌相似，但也有其他临床表现的报道，如贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、高血压及急性肾上腺皮质激素不足等症状。PRL的影像学检查：B超检查多表现为实性低回声，有些近似无回声，回声均匀，后方回声增强或无改变，有时易被误诊为囊肿；如适当提高增益或采用5MHz以上探头扫描，则可见低弱回声及衰减征象，可与囊肿相鉴别。CT检查可表现为肾脏多发性结节肿块、弥漫性肾肿大、孤立性肾实质肿块、肾周间隙的弥漫性浸润，腹膜后巨大肿块侵及肾脏及肾周等；平扫时淋巴瘤CT值较正常肾实质略低，增强后肿瘤与肾实质分界模糊或显示轻度斑片及非均匀的强化特征象，与肾癌CT征象相似，尤其病灶单发时易被误诊为肾癌。但PRL往往可出现大的淋巴结肿块及结节样浸润，而发生癌栓并蔓延至肾静脉及下腔静脉极少；双肾同时发生的肾癌较少见，CT提示双侧肾周间隙内紧密包绕肾脏的肿块应高度怀疑淋巴瘤，肾脏包膜或包膜下弥漫浸润被认为是原发性肾恶性淋巴瘤的特征性表现。通过经皮穿刺活检可明确诊断，避免开放切取活检。作者认为：肾脏肿瘤术前彻底的全身检查，应包括全身浅表淋巴结检查，胸腹部CT；对于低热消瘦者，应进行骨髓活检。病理，肾实质被大量肿瘤组织取代，肿瘤细胞大片坏死。瘤细胞呈圆形、卵圆形或不规则形，体积较大，单核或多核，核形不规则，染色质粗块状，核分裂易见，核仁不明显。靠免疫组化进一步分型。

    化疗是PRL的首选疗法，双侧PRL更应首选化疗，即使早期病变出现肾功能不全，也可通过化疗取得良好疗效。文献报道对于未到肾衰晚期的双侧肾弥漫性恶性淋巴瘤患者高剂量的联合化疗能提供治愈的方法。Adamasco等报道1例双侧肾脏原发性恶性淋巴瘤经手术和化疗后，随访76个月未见肿瘤复发。对单侧孤立性病变应首选根治性切除，术后加化疗。本组例2随访38个月未见肿瘤复发。对单侧肾脏弥漫浸润恶性淋巴瘤确诊后往往难以行根治性切除或无法切除，单纯性化疗又不能达到完全缓解，作者认为应先化疗2至3个疗程再手术切除，术后辅以化疗，对原发灶切除不彻底者，术中应放置银夹术后予以局部放疗，以减少微小病灶的增殖机会，提高长期生存率。本组例3随访8个月未见肿瘤复发。

    本病的预后与病程、组织类型和治疗方法等因素有关。因多数为单发病例报道，故其预后统计尚不准确。PRL患者中位生存期西班牙和美国报道分别为16个月和8个月，1年内有75%病例死亡。早期诊断、积极综合治疗能改善预后。