甲状腺滤泡癌样肾肿瘤一例

l****n

　　患者女，25岁。因高血压20个月，体检发现右肾占位性病变，于2011年2月28日入院。血压200／130 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，甲状腺、心、肺、腹部检查均未见异常，肾区无叩击痛。血、尿常规，生化检查，血儿茶酚胺类物质，甲状腺功能指标检查结果均正常。CT检查示右肾 上极可见类圆形结节灶，边界清晰，最大截面约2．2 cm×3．0 cm，密度不均，肾动脉受压下移。
　　临床诊断为右肾肿瘤。全身麻醉下行右肾肿瘤剜除术。术中见肿瘤位于右肾门上前内侧，边界清楚，与周围轻度粘连。手术完整剜除肿瘤组织及其包膜，送病理检 查。术后患者血压降至正常，术后7 d血压又升高至术前水平。直至出院一直药物治疗。经随访，患者为原发性高血压，与此肾肿瘤无明显关联。
　　病理检查：圆形肿物1个，直径2．5 cm，包膜完整，切面灰红灰白色，见多个小囊腔，囊内含胶冻状物。边缘附少许肾组织。镜下观察(图1-3)：肿瘤组织排列成甲状腺滤泡样，滤泡腔内含有丰 富的嗜酸性胶质胶样物着色均匀，且浓稠。含胶样物的滤泡大小不等，呈圆形、长圆形或不规则形，部分区域排列成实体状或**状。部分肿瘤细胞核呈毛玻璃样， 部分拥挤重叠，呈圆形或卵圆形，染色质细腻，隐约可见核仁，核分裂象罕见。
　　肿瘤界限清楚，与肾组织之间可见较厚的纤维假包膜。未见其他肾细胞癌组织成分。免疫组织化学染色(图4，5)：上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白、 CK7、CK20均阳性，CD117、甲状腺转录因子(TTF)-1、甲状腺球蛋白(TG)、嗜铬粒素A(CgA)、突触素均阴性。病理诊断：(右肾)原 发性甲状腺滤泡癌样肾肿瘤。术后随访1年半．肿瘤无复发或转移。
　　讨论：
　　甲状腺滤泡癌样肾肿瘤。目前尚未归属于任何已知的肾细胞癌亚型，提高对这一肿瘤的认识可避免误诊和不适当的治疗。复习文献并结合本例总结该类肿瘤临床特 点：甲状腺滤泡癌样肾肿瘤好发于年轻女性，与其他肿瘤比较无特异性。有限的资料显示该肿瘤预后良好，但还需积累病例进行长期随访。肿瘤周围界限清楚。形态 学最显著特点均有甲状腺滤泡样结构，腔内含有多少不等的胶样物。
　　本例肿瘤组织中看不到肾脏其他癌的组织成分，因此我们首先考虑甲状腺癌肾脏转移。但患者检查未见甲状腺病变，无功能异常，无占位；纵隔无异位甲状腺及肿 瘤；B超显示卵巢未见占位性病变。同时免疫组织化学TG、TTF-1阴性也排除了甲状腺来源的可能。因此支持这类肿瘤是原发于肾脏的肿瘤。
　　文献中4例及本例中CK7、CK20、EMA、波形蛋白均为阳性，TG、TTF-1均为阴性。目前这一肿瘤遗传学资料有限，只有2例进行了细胞遗传学检 测，其中1例显示7q36、8q24、12、16、17p11-q11、19q、20q13、21q22．3、17q24和xp获得性染色体异位；染色体 1p36、3、9q21．33的丢失；1例显示染色体1(23．7％)、3(29．4％)、7(22．0％)、9p21(31．2％)、 12(17．8％)、17(31．2％)和X(46．7％)丢失。这些结果提示其与其他类型肾癌的遗传学标记不一致，有待进一步积累病例后深入研究。
　　鉴别诊断：(1)肾转移性甲状腺癌：也十分罕见，可以是**状癌、滤泡癌或其他类型。肾转移，是真性甲状腺起源，肿瘤细胞TG、TTF-1阳性，并且易找 到原发灶。而甲状腺滤泡癌样肾肿瘤非真性甲状腺来源，只是形态上似甲状腺滤泡癌，所以TG、TTF-1必须阴性。(2)肾类癌或神经内分泌癌：由于甲状腺 滤泡癌样肾肿瘤细胞大小较一致，并在一定区域排列成筛状或实体状，注意与类癌和神经内分泌癌鉴别。后者罕见滤泡样结构，类癌或神经内分泌癌免疫表型神经元 特异性烯醇化酶、CD56、CgA、突触素阳性可鉴别。此病例经随访无复发或转移，因此作者认为将此肿瘤命名为甲状腺滤泡癌样肾肿瘤较为合适。

                                                                                                                                   

b****4

碰到这样的病患我们肾内科不要，还是让患者到肿瘤科看看的好。