先天性上睑下垂：如何诊断与治疗？

别**料

上睑下垂的解剖学基础





上眼睑的结构 上眼睑由外向内分五层：皮肤、皮下组织、眼睑肌（眼轮匝肌、提上睑肌、Müller睑板肌）、睑板和睑结膜。眼睑皮肤很薄，皮下组织疏松，容易发生水肿、出血或炎症，可致眼裂小。眼轮匝肌和提上睑肌都是骨骼肌，其中，眼轮匝肌由面神经支配，作用是使眼睑闭合；提上睑肌由动眼神经支配，作用是使睑裂开大。





正常人睑裂宽度 睑裂是指在睁眼时上下睑之间的裂隙。成人睑裂长度为20~30 mm，宽度（最宽处）为10~15 mm。睑裂宽度可通过肉眼观察及测量法确定。肉眼观察是用睑缘与角膜缘的相对位置作为指标（表），无论是在婴儿时期、少年时期还是成年后，下睑睑缘均位于角膜的下缘。因此，正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜。




上睑下垂的定义 上睑部分或完全不能抬起，向前注视时，上睑缘的位置异常降低，遮盖部分或全部瞳孔，睑裂较正常小。





先天性上睑下垂的诊断及治疗原则




病因与发病


先天性上睑下垂依据发病特点分为：① 单纯性上睑下垂，约占77%；② 伴眼外肌麻痹，例如上直肌、下斜肌麻痹，约占12%，以神经核发育不良多见；③ 伴眼睑或其他部位先天异常，例如先天小睑裂综合征；④ Marcus-Gunn综合征（下颌顺目综合征）。




先天性单纯性上睑下垂多数是常染色体显性遗传，少数为散发病例，是婴幼儿最常见的上睑下垂原因，因提上睑肌发育不良所致（图1），属肌源性上睑下垂（图2）。横纹肌纤维缺陷程度与上睑下垂严重程度往往成正比。75%患者为单侧受累，大多为特发性。









症状 患儿上睑提肌收缩及松弛功能均受损，临床表现为患侧上睑下垂并伴下视时上睑迟滞，即让患者追随视标向下注视时，眼睑的运动相对滞后于眼球的运动；提上睑肌肌力减弱及重睑皱襞消失；患儿习惯性地皱额、耸肩及仰头视物，重者可导致弱视。上睑下垂可以单独存在，也可能同时伴有其他眼外肌功能障碍。最常见的为上直肌功能减弱，这是因为上直肌与提上睑肌在胚胎发育时起自同一中胚叶胚芽，临床表现为上睑下垂伴眼球向上运动障碍。




分度诊断 正常人在自然睁眼原位注视时，上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平，即上睑缘覆盖上方角膜1~2 mm。上睑下垂可分为：① 轻度下垂，上睑缘位于瞳孔上缘，下垂量约为1~2 mm。② 中度下垂，上睑缘遮盖瞳孔上1/3，下垂量约为3~4 mm。③ 重度下垂，上睑缘下落到瞳孔中央水平线，下垂量约为4 mm或4 mm以上。




治疗原则 先天性上睑下垂应尽早手术治疗，早期手术矫正上睑下垂不仅能改善患者的外观，并能预防弱视和心理发育。应根据患儿上睑下垂的程度和提上睑肌功能选择手术方法。

y***6

学习了，谢谢楼主的分享，参加工作不久，没见过先天性上睑下垂病人，要是有个图片就更好了。

y***6

学习了，谢谢楼主的分享，参加工作不久，没见过先天性上睑下垂病人，要是有个图片就更好了。

z****r

中医认为，上眼睑属太阳经，膀胱经，下眼睑阳明经胃经主之。针灸或许有效，前辈正之。

刘*游

卫计委当年那套视频教材，有专门一题介绍这个的，先分级，在选择手术方式，主要就是减眼轮匝肌，勾连眶上提肌