急性脊髓炎

踏**痕

急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种自身免疫反应（多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个阶段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。


1疾病分类
按照疾病累及神经系统的部位该病属于脊髓疾病；按照疾病性质分类属于非特异性炎症性疾病。
Scott根据脊髓是否完全横贯性受损，提出将急性脊髓炎分为两种类型，即急性部分性横贯性脊髓炎和完全性横贯性脊髓炎。
2发病原因
直接病因尚不明确，多数患者在出现脊髓症状前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，包括流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎。
3发病机制
该病发病机制不清，可能与病毒感染后的自身免疫反应有关，考虑为存在分子模拟的机制。分子模拟是由于外源性抗原与宿主自身组织抗原存在有相似的抗原表位，导致自身免疫系统在识别攻击外源性抗原的同时，也攻击了自身组织。分子模拟既可以发生在两个不同抗原的表位具备相似的分子一级结构，即序列同源；也可以发生在两个不同抗原的表位具备相似的分子空间结构，即结构同源。
4病理
急性脊髓炎的病理改变在纵向上可累及脊髓的任何阶段，但以胸髓（T3～5）最为常见，约占全部病人的75%，可能与胸段脊髓较长，受损机会多有关，另一种观点认为T4为血管{MOD}交界区，易发生缺血而受到炎症的损害，横向上可累及脊髓的灰、白质，也可累及脊膜及神经根，多数病例以软脊膜、脊髓周边白质为主，少数以中央灰质为主，病损可为局灶、横贯性或多灶融合性。
肉眼观察可见受损部位脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物附着，切面可见灰白质分界不清，可有点状出血。显微镜下可见软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主。灰质中神经元肿胀、尼氏小体溶解、胞核偏位，并可出现细胞碎裂、溶解、消失；白质可见髓鞘肿胀、变性和脱失。
本病的病理改变因病情轻重而不同，轻者可仅出现血管周围炎细胞渗出和髓鞘脱失、血管周围出现透亮区，重者病变可融合成片状或呈空洞状，常伴小胶质细胞增生并吞噬类脂质而成为格子细胞，散在于病灶中，晚期患者可见溶解区星形胶质细胞增生，并随病程延长而逐渐形成纤维疤痕，脊髓萎缩。脊髓膜常有原发或继发受累，表现为血管内皮细胞肿胀，血管周围炎性细胞渗出，早期为血管通透性增加，晚期则因缺血和血管内皮变性可致血管闭塞。[1]
5临床表现
急性脊髓炎可见于任何年龄，但以青壮年居多，在10～19岁和30～39岁有两个发病高峰。其年发病率在1～4/100万。男女发病率无明显差异，各种职业均可发病，以农民多见，全年散在发病，冬春及秋冬相交时较多。
急性脊髓炎的临床表现：急性起病，起病时可有低热、病变部位神经根痛，肢体麻木乏力和病变阶段束带感；亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍，运动障碍早期为脊髓休克表现，一般持续2～4周后，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、褥疮等并发症。脊髓损伤严重时，常导致屈肌张力增高，下肢任何部位的**或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良。随着病情的恢复，感觉平面逐渐下降，但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留，后随着脊髓功能的恢复，可形成反射性神经源性膀胱。大多数脊髓炎患者在起病后8周内症状开始恢复，至3～6个月后恢复速度开始减慢，其中三分之一的病人不遗留后遗症，三分之一的病人遗留中等程度后遗症。另有三分之一的病人遗留严重后遗型。
急性脊髓炎病程一般为单向，但是在一部分患者中，急性脊髓炎为其首发症状，病灶继而可以累及到视神经，大脑白质或再次累及脊髓，从而演变为视神经脊髓炎，多发性硬化或者复发性脊髓炎。[2]
6诊断及鉴别诊断
诊断标准2002年急性横贯性脊髓炎协作组制定的诊断标准
1.诊断包含条件
(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍；
(2)双侧的症状或体征（不一定对称）；
(3)明确的感觉平面；
(4)影像学除外压迫性病变（MRI或脊髓造影；如条件不具备可行CT检查）；
(5)提示脊髓炎症的表现：脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化；如果初期无上述表现，可在第2～7天复查MRI及腰穿；
(6)起病后4小时到21天内达到高峰。
2.须除外条件
(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史；
(2)病变范围符合脊髓血管分布，如脊髓前动脉综合症；
(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形；
(4)血清学或临床表现提示结缔组织病（结节病、白塞氏病、干燥综合症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等）；
(5)中枢神经系统感染性疾病的表现，如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅；
(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。
可选择的辅助检查：优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变阶段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。[3-4]
鉴别诊断1．脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合症容易和急性脊髓炎混淆，病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血较少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。
2．急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现横贯性脊髓损害。通过核磁较容易鉴别。
3.急性硬脊膜外脓肿：有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象，外周血和脑脊液白细胞增高明显，脑脊液蛋白含量明显增高，MRI可协助诊断。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴有颅神经受损，括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经传导速度减慢。[5]
7疾病治疗
一般治疗加强护理，防止各种并发症是保证功能恢复的前提。
（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开进行人工辅助呼吸。
（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防止膀胱痉挛，体积缩小。
（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。
药物治疗1、皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲基**龙短程冲击疗法，500～1000mg静脉滴注，每日1次，连用3～5天，之后逐渐减量维持4～6周后停药。
2、免疫球蛋白：可按0.4g/kg计算，每日1次，连用3～5天为1疗程。
3、B族维生素：有助于神经功能恢复。常用维生素B1 100mg，甲钴胺 500μg，肌肉注射，每日1次。
康复锻炼急性瘫痪期需保持功能位置,并对瘫痪的肢体进行**及被动的功能练习,改善患者的肢体血液循环,防止肢体挛缩、强直,当患者肢体功能逐渐恢复时,鼓励患者进行主动的功能运动,使其早日康复。
8疾病预后
预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓阶段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺部感染者常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。
9疾病护理
合并肺感染的护理病变累及脊髓的任何阶段，且多数患者有上呼吸道感染的病史，控制炎症发展是非常重要的。协助患者采取舒适卧位，并保持呼吸道通畅，每2小时翻身拍背1次，以利排痰，必要时给予及时吸痰，雾化吸入每日2～4次。嘱患者多饮水，最好为热偏凉的白开水。正确留取痰培养，依据不同的致病菌采取相应的抗生素治疗。
合并泌尿系感染的观察与护理保持床单位的清洁整齐，严格无菌操作下进行导尿术，留置尿管的患者每日冲洗膀胱2次，病人应经常排空膀胱，可除去感染的尿液。留置尿管应2～3小时开放1次，以避免尿液淤积和膀胱过度膨胀。嘱患者多饮水，每日的饮水量应在3000ml以上，以增加尿量。观察尿色及尿量，并观察有无尿路**症状。留置尿管的患者尿道内分泌物较多，每日应用2%的安尔碘擦拭尿道口2次。加强心理护理，给予心理支持和鼓励，增加营养，防止便秘，女性应保持外阴清洁，会阴冲洗每日2次。排便后清洁会**，使用卫生纸时由前往后擦拭。避免不必要的泌尿系机械检查。
合并褥疮的观察与护理褥疮的发生会增加机体的感染几率，使病情进一步加重，所以一定要避免褥疮的发生。保持皮肤的清洁干燥，床单位整洁平整，每日温水擦浴1～2次，并轻轻**肩胛部、骶尾部、足跟及脚踝等骨突处。每2小时翻身1次，以免皮肤长期受压。可在小腿部垫一气圈，将足部悬起，促进血液循环。有经济条件者可用电动充气气褥。加强营养，增强机体的抵抗力。长期卧床的患者应保持足部功能位，以利于愈后的康复锻炼。
机械通气的护理急性脊髓炎的患者起病急，发展迅速，经常在数小时至2～3天内发展到完全性瘫痪，由于病变累及脊髓的任何阶段，出现呼吸困难。应用呼吸机辅助呼吸。注意呼吸机的湿化瓶应及时添加蒸馏水，以达到呼吸道的湿化作用。气管套管的气囊应保持充气状态，每6小时放气1次，放气时间小于10分钟。保证呼吸机管路的清洁，每周消毒1次，气管切开伤口每日换药1次。一定要保证伤口的清洁干燥。