黄色肉芽肿性肾盂肾炎－转

老*驼

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。临床少见，

常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变。对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X 线

发现某些可疑病变者，应考虑XGPN 的可能性。外科手术是本病重要的治疗方法，经治疗愈后良好。

本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染

、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3

个月～9 年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，

40%有高血压表现。

诊断：黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性

以及X 线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN 的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影

(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿

块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，

以及CT 和MRI 值有特征性发现。根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。另外，由于

黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆

菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。
　　实验室检查：
　　1.尿细菌学检查 尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%～86%，多数

为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，

若在一张切片上有5 个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。
　　2.血液检查 常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%～78%。

其他辅助检查：1.影像学检查
　　(1)X 线检查：本病的X 线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗

阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP 可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病

肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。
　　肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无

周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。
　　(2)CT 检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的

腺癌。而CT 扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或[根据相关法规进行屏蔽]管系统

的结石和钙化灶。局限型XGPN 尚有以下征象：
　　①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT 值范围-15～+30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真

正的脂肪密度。注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病

灶内不增强。
　　②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显。由于

周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。
　　③局限性的病变形态多为类圆形，此反应病变缓慢生长的特点。
　　④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT 显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。
　　2. 肾组织病理学检查
　　(1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的

单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变。切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角

形)。肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包

绕。
　　(2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质

的小巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性

粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS 染色呈强

阳性。
　　3.磁共振(MRI)和B 超也有助于诊断.B超检查可见肾脏增大，肾内见液性暗区。