[转帖]儿科教学查房

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急性淋巴细胞性白血病的强化学习 pLV %g#h  
6
v~nEw  
教学查房： >gM"*Laa?  
6KXW]a `  
y'>JT/Q5  
病例选择：急性淋巴细胞性白血病的患儿 ^3H:I8gRCl  
c=9A d
  
W3\E; C-g0  
教学重点： BGwD{6`U  
e#mqerpJ  
5 ;XYF0  
一. ,9_O4O%  
病史采集： 6akI5\b  
lcjOBu  
cL;%2TMk  
（一）现病史： CYwV]lq :s  
n]D io  
ZX1/6|_  
1.起病时间，起病急缓； V@b7$z  
x|dP-E41\  
nLG) >L  
2.意识状态：是否精神不振、乏力、头晕头痛等； Nq8 3 6HL  
<*dcl2xS  
Jvsy 6R  
是否存在意识障碍，如嗜睡、昏迷等； I2*(v%.-  
.35~+aqC  
T#E$sZ  
是否存在颅神经受损的症状，如口眼歪斜，鼓腮不能等。是否存在颅内压增高的表现：如头痛、频繁呕吐等。 [MwL=9;!H  
&B[*L+-E  
?Fn y_{&^H  
3.发热：热型（如无明显感染灶，肿瘤热往往是中低度热）， -s`Wd4AP  
"RK"Pn+  
&y=OZ !M  
是否伴有寒颤；是否伴意识改变。 Y9<[n)>+  
 R.HvqO  
h@=@ fa  
4.贫血的症状：面色苍白或苍黄； ]GY8f3~|{  
.d^8?vo  
LTo!DUi
`  
活动后气促； 0|tyKP|J  
2\k!DF  
g_P98_2f.k  
胃肠道功能紊乱（腹泻或便秘） (:`4*xK  
)^s> 21  
 ArAe=m!u  
5.出血的症状：皮肤紫癜、瘀斑、出血点； #xu1 eX0<  
ro<w8V9.a  
&`n:
A R`  
鼻粘膜及齿龈出血； a]V8F&)g#  
>W-xDzJry  
kJf0..J[#<  
消化道出血和血尿； *f;$5B#^  
w/ ( T  
[9Rh"H;h  
颅内出血等 U9b[t  
]f &]E ~i  
"'Fvt-<^S7  
6.肝脾、淋巴结肿大：肝脾肿大的程度，质地； YQ?hAAJ  
H#hpaP;  
P
}gtJ;  
                淋巴组织的肿大往往见于ALL，而AML则相对少见； DeF`#a0E  
y4p"LD5%^  
?87\_wL/j  
而巨脾往往代表少数几种疾病：CML>ALL>脾亢 gE@Pb  
a-,*iK{_u  
?_AX;z  
7.骨和关节：是否有关节疼痛，是否呈游走性，是否存在积液； -th.(eAx  
b~>@x{  
mM Z{W+"[f  
            是否存在胸骨压痛，椎体或其他部位骨骼的病理性骨折 fuA] y4A  
x<!]#**;  
w ]T_%mdk  
9.髓外浸润：男孩是否有睾丸疼痛，局部皮肤变硬，鞘膜积液等； C7m/<  
*: FS/ir  
Hc\@{17   
            是否眼部突出； ;rL1[qwk  
Wkk(6gS,  
.b p#YU,m  
            是否腮腺肿大。 k^ K76mB  
UJL'4 t/  
AG vhSd7  
（二）既往史/个人史/家族史： RZpjr !R  
3*%+NQIj  
85|u;Fxf  
是否存在环境因素（居住处是否为重工业区，化工厂或存在放射源等）； [Pp#r&4H  
VK*H1EH1  
z$m(@Q  
是否存在不良生活习惯（如喜食含较高亚硝酸盐的腌制、方便食品等）； z)*{bz]  
=(TMcu$4`  
 1 <T|  
是否存在长期用药史。 J#@+1 Nt  
8_`C&vx  
kl1Q:  
   二. 查体： W4nn)qBrh  

X5+^b({  
_f>)G 3p  
1.一般情况：体温、脉搏、心律、呼吸、体重； p_n$}z  
nZNS}|6  
NhYUSk ~u  
2.贫血貌：面色苍白，口唇苍白，结膜苍白，指趾甲床苍白等； +[ir7?Y.  
 4J=6U&b  
W!9
~bBF',  
3.皮肤粘膜出血：瘀斑、紫癜、出血点等； W>{&" 5  
"k"+qR`fH  
~tW<]l7  
4.浅表淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等处；  1v3  
D"fjk1  
>U4bK ^/Bp  
5.眼睛是否突出； 1UrkDz?X  
w}07u5
  
Zcc7 7dRA  
6.口腔粘膜是否有出血点； hD,^mru  
;U tEHvE*  
<0l:B ;
3  
7.心律是否增快，是否有心脏杂音等； BTA2['  
>: @\SU  
!HXsxNe  
8.肝脾是否肿大； Cf<TDjU`|  
j6 _w2  
.Z17X_  
9.是否有中枢神经受累的体征。 bhZ5-wo4%  
:2{ [f+  
^il gd  
三．辅助检查： e5ww~%,  
to\$'2F"q  
`soQp2h-  
1.血常规：（1）往往可以出现三系的异常，表现为血小板和血红蛋白的 A u )%w  
diw5h};W  
(i@(ZG]/  
              降低，而白细胞高低均可，但如果超过30*109/l，则需 ~;wR}s<}(  
Tl^)O^/  
              要高度注意，往往说明肿瘤负荷重。 <2+FE/3L  
x1#6~283  
<|a9r: [  
         （2）如没有手工细胞形态的描述，则需注意单核细胞的比值， 6y@o[=m  
Q VN @B[9  
KH[Oq d  
             可能是外周的幼稚细胞。 .noY[P 8i  
mgEZiAV?  
6rAenK-%  
2.血生化、肝肾功、心肌酶等： ^F/H?V/PX  
-EU~ %/=m+  
xx%*85<  
（1）LDH的升高往往提示肿瘤负荷重； P-\T BS_O  
p:|p?  
(Yc}V  
（2）代谢率高的重要脏器如心肝肾常存在不同程度的损害。 5CM]-qbf@  
9uY$@7qH  
[UaM}-eR  
3.骨髓细胞学检查： QEq>zuz5;  
/ =:X,^"P  
N%QVkuCbM  
（1）确诊必需（需要注意的是否存在血液稀释造成的样品不理想）； Aj2yAg  
XiUae{j`  
J$i5A9IUr  
（2）必要的染色有助于鉴别不同的分型。 :mz6*0qW  
'd=B{7k@  
HA(
G q  
4.免疫分型和染色体分析： -*C+z!?BP  
5i1Xumh 4  
@Vac!A??:  
（1）MIC诊断标准，非常有助于判断预后； FOd)zU*L2  
FQCz_ z  
;3WVrYe  
（2）对于外周血WBC计数不高的年长患儿可以抽取骨髓检查， %,G0)t   
F2RU7o'f.  
0')O4IHH  
sKI{AHJ?X  
WBC计数高的则可取外周血检测。 BliL1"".  
zDO`w0N  
vEIDf{  
5..X线平片/心电图/.腹部B超等： fPW(hb;  
I&O}U|l06  
 &(Ot
(.  
（1）平片主要注意肺部病变；有骨痛表现的需要拍相关部位，如病理 TS{ycGY  
Cj x
(Z]  
     性骨折的椎体，下肢骨等； %;|^*?!J0  
MxO0#  
`w J^   
  （2）ECG多为非特异性损害：T波改变等； ], HF) 21  
H_<X\(  
>Hq)1o  
  （3）腹部B超：肝脾大的程度；深部淋巴结的肿大；腹水等。 Z;6v`;[  
J`*!U4  
8
e9ZgC|  
四．临床处理： G92Ya^`  
IOx9".  
P O,mg?JG(  
1.支持疗法： K(+ ~#$|-~  
qMrBTq[  
/K{` gc  
  （1）防止和控制感染：存在感染灶的应积极控制感染，否则一旦开 qd=&*?  
#3l&N4/  
3 (De> gs$  
       始化疗，可能突发感染的扩散，危及生命。 _<`j?$P  
Ov$_Phm:  
1Z5:D E<  
  （2）成分输血：第一次诱导缓解的过程中，输血可相对积极，有助 -hx' T6G%  
?=X G#we  
,U\F <$O  
       于患儿顺力度过第一次化疗。 D\}A{I92F4  
{G:dhi  
=.Tc l"O[  
  （3）高尿酸血症的预防：化疗会出现大量肿瘤细胞的溶解，对于肿 3]=j!_yJf  
gr?[KD l~  
T2Q `Ax7  
       瘤负荷高的患儿更应尽早应用水化、碱化。 %|&WcpQR  
sYQ=nL  
z?NMQ8l|:6  
2.化学药物治疗： n&? --9r  
T}%8Vlt]  
VI{!ZD]  
  （1）诱导治疗：VDLP方案，化疗15天后可行骨髓复查，如 〉10% {$,t^hd  
p ~/  
                可加用DNR，如化疗完成仍不缓解，需行其他方案 ]kXiT Yg  
u0&QStI  
-@6R`m= >  
                再行诱导缓解。 ID/=YG@  
O;bnyB$  
q%g!TFMg  
  （2）巩固治疗：CAT方案（CTX+Ara-c+6-MP） fl8~*\;Xu  
xSnkv,my<  
4=BIYC"Lu  
         （3）髓外白血病预防：MAD方案（MTX+Ara-c+Dex） fi |k)  
|"j{!Ei  
`%%/`Qpj;  
         （4）强化：VA方案（VM-26+Ara-c） ku8C#%.m3  
} D'pyTf[  
dF@m4 U@L  
         （4）维持和加强治疗：MTX+6-MP口服维持，COAP方案中间强化。 (qG}`?219J  
]0Y5 Z)3:z  
fJiY~mQ  
3.中枢系统白血病的治疗：多数化疗药物对血脑屏障的通透性差，目前 `>i8$q%  
<8  $fo  
  的治疗多以鞘内注射MTX+Ara-c+Dex为主。一旦发生脑白，需隔日 &nKb<o  
*Y:;fl +v  
PVCFh$pnw  
  进行鞘注治疗。 AmyZ9
r#{  
IqA'Vz,lL  
u~]O #v  
4.睾丸白血病的治疗：放疗局部照射 ,8tk]W[C  
Z9)-kRQz=r  
rf ?\s/#OY  
5.造血干细胞移植：根治治疗，存在配型和移植后排斥和经济负担等多 {^z>uRZ3  
q6]T;)U&  
  方面影响因素。 ehpU`vQz  
6zZT5 Kn  
'vP"& lrn  
-4;$NiB?  
病例讨论：重点解决急性淋巴细胞白血病的临床表现及病例分型与预后 B - 1Kfc  
2]UwIxzR  
t+l{D#?a  
1.急性淋巴细胞白血病的病史询问； Qq|c%FZ  
59l9^<{A  
L!c.1Rf_  
2.该病儿的查体阳性体征； 3nbTK3,  
_kZ&t_]  
'}N4SrU$  
3.该病儿的辅助检查及意义； @UK%l :L  
PiVp(; rtQ  
[W8"Mc|ve  
4.骨髓细胞学中的形态分型及流式细胞的免疫分型； ww5UQs2sn  
(^~0%1  
wZsjbNf`K  
5.各型与预后的关系。 "MPr'3  
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9T/J8  
;[q>  
典型病例：患儿女，3岁。 6 9s%   
Qm) c!  
d9.I83SS  
主诉：低热面黄一周，右膝关节疼痛10天。 ,c&%/
"i:w  
) :st-I!o  
A2%RcKY7  
现病史：患儿近1周来低热面黄食欲不振，于10天前无明显诱因自述右膝关节疼痛，活动受限，无明显红肿，全身皮肤未见出血点、淤癍及其他部位出血现象，在当地就诊怀疑血液病转来我院。 QD;:!$Du  
{wp tOZ  
D}/ nE>*  
既往史：既往体健，无食物及药物过敏史，无肝炎及结核等传染病史，无外伤及手术史，预防接种按计划进行。 bqwn_=.  
H03R?S9AQ  
?/YT,W<c;&  
个人史：系第一胎第一产，母孕期健康，足月顺产，生后无窒息，母乳喂养，生长发育同正常同龄儿。 2rrC y C  
3a?dNwM@  
L rhQG  
家族史：父母体健，非近亲结婚，无遗传病及传染病史。 {S"!c.  
Ih%LKFT  
)rbcY0q  
查体：T37.2℃ /MbWS(RT  
P140次/分 h9cx~/7,_)  
R26次/分 [W8?ww%qT  
W12.5Kg 7,2#0Z`ge  
#OsUF,NU  
一般情况可，神志清，精神不振，发育正常，营养良好，自动**，查体合作。皮肤苍黄，弹性好，全身皮肤未见出血点，紫癜，全身淋巴结未触及肿大，五官正常，口唇无苍白、紫绀，牙龈无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不大。胸廓双侧对称无畸形，胸骨无压痛，心律规整，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，腹部略膨隆，触诊柔软，肝肋下5cm，质韧，表面光滑，无压痛及叩痛，脾肋下1.5cm，质软，脊柱无畸形，活动自如，**生殖器无异常，生理反射存在，病理反射未引出。 <(x!P=NM-  
s>a(#6Q  
x-H R[{C  
辅助检查： Ta)6
ly7'  
RO.bh#A$  
AfJ. SNE  
血常规：Hb93g/L F=V_ACU  
RBC3.33×1012/L FfibR\dhY  
WBC41.1×109/L 1*]@1DJ
t  
N 0.14 n
tD8:%m  
L 0.83 KZI-/H+  
M 0.3 幼稚细胞0.76，PC10.2×109/L 3.D|xE]g  
xi!R[xr1  
RF阳性，ASO<500IU
XO"BEj<x  
<'92\O  
肝功正常，乙肝五项均为阴性。 jWerX -$  
X{;3gN  
%^<A` Q_  
胸片：肺纹理增多，心膈未见异常。 x#TWZ;  
%|gj46  
#{Gojg`5O  
a3(q;^v  
骨髓细胞学：增生极度活跃。幼稚淋巴细胞占80%，红系粒系增生受抑制。全片见巨核细胞7个。幼稚细胞胞体大小不等，外形较规则，胞浆为灰兰色，空泡多见。 ^|h})OHV  
=]hPX  
JnBg;D|)@  
强化理论讲座： bx%P-r31  
'3V?M;3|K  
So\f [/em  
1.骨髓穿刺的操作要点 h?2:'Vu]  
A]CO Ysc  
Z|dng6ck  
（1）髂嵴穿刺法： VS_xC $X!S  
X4}Lg2ts  
z4[S02s  
病儿仰卧位，腹胀者可侧卧。在髂前上嵴正后方5cm以内区域做皮肤消毒后，用2%利多卡因局部麻醉，针头达骨膜时注射应缓慢。注射量通常不多于2ml。穿刺针沿患儿身体矢状面与髂嵴成45°角处刺入（髂嵴后约1~2cm）。施适当压力并用旋转动作推针前进，直至前进阻力突然消失为止。拔出针心，接上注射器，抽取髓液。完毕后可用胶棉封住针口。 =#ls<Zo:  
iPoDesp  
I%fz^:[#<  
（2）胸骨穿刺法：仅适用于大年龄儿童。 l~9P4 ,  
@ I$;  
<xWBS/K  
病儿仰卧，两臂约束于身侧，胸骨全部暴露，医生立于病儿右侧，确定第二、第三肋间的胸骨部分，做皮肤消毒。左手在胸骨两侧固定皮肤，右手提短管（4cm）脊椎穿刺针沿中线刺入，刺入时稍作旋转动作。针头向病儿头部，与胸骨成45°~60°角，在距胸骨骨膜下约0.2~0.6cm处，可得空洞感觉，就是骨髓腔。此时可将针头再前进0.1~0.2cm，将针心拔出，装上注射器，抽取骨髓液0.2~1ml。抽时用力切勿过猛，以免引起疼痛。如果没有得到髓液，可能由于针尖透过髓腔而进入肋端软骨内，可将刺针稍向后移，退到髓腔，以便获得髓液。抽毕，插回通管铉，将针拔出，无菌地掩闭针口。 ><Z`) }
f  
`:fc*n,*  
. |g67PH=  
2.急性淋巴细胞白血病的化疗方案 56R)631]p  
(1my9k5C  
MVpk/S%W  
（1）诱导治疗：VDLP方案，共4周。 E6NrBPm  
/K./k!'z  
!@<>S>uGG  
（2）巩固治疗：CAT方案，共1周。 l*Iy:j(B  
6s"Erq5q  
5wws8w  
（3）髓外白血病预防性治疗： "/-T{p;.  
=5-|H;da  
E"P5rT  
①三联鞘注；②HDMTX-CF疗法；③颅脑放射。 3)J0f+M>dv  
 +|w-1&-  
1JU1X Qi  
（4）早期强化治疗：VDLD方案。 IiV#V  
LK
^t ](F  
qOKC2WD  
（5）维持和加强治疗： ]qJ6#sAw75  
`euk&]/^.)  
kS$HIOt823  
①维持治疗：6-MP+MTX； 3??*G8Yp  
Us ]Uy|j  
a?IL6$z  
AID}NQ Qj_  
②加强治疗：自维持治疗期起，每年第3、第9个月各用COADex方案1疗程；每年第6个月用VDLDex方案；每年第12个月用VM26或VP16+Ara-C1疗程。 aeESS;JxJj  
6' M"-9?G  
wNuS'P_(:T  
③HDMTX-CF治疗和鞘内注射：从维持治疗第2个月开始，每3个月1次HDMTX-CF，共8次，然后每3个月三联鞘注1次。 a/.O, &3  
2S1wL<qP  
>Hr0ScmN@"  
6N4/p=lE  
④总疗程：自维持治疗算起，女孩为3年，男孩为3.5年。 sa~.qmqu

别**料

急性淋巴细胞性白血病的强化学习 pLV %g#h  
6
v~nEw  
教学查房： >gM"*Laa?  
6KXW]a `  
y'>JT/Q5  
病例选择：急性淋巴细胞性白血病的患儿 ^3H:I8gRCl  
c=9A d
  
W3\E; C-g0  
教学重点： B ...
rcdzz2012 发表于 2012-4-18 19:32

                               
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r****2

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