【病理每周一题】No.279（2011.6.20－6.26，答案已公布）

p****y · 发表于 2011-3-15 19:09

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本帖最后由 pathology 于 2011-7-4 09:14 编辑

本周病例（2011.6.20－6.26）

男性，48岁，腹部胀痛不适半年，CT示左腹膜后肿物。
大体所见：肿物大小12cmx11cmx9.5cm，表面光滑，结节状，切面大部质硬，切面灰白色，明显砂砾感。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r**e · 发表于 2011-6-20 21:12

抢沙发，钙化性纤维性肿瘤。

r****x · 发表于 2011-6-20 22:21

病变位于腹膜后，瘤细胞呈编织状排列，瘤细胞呈梭形，其间可见骨样组织和触觉小体样结构，最后一张照片可见核分裂。结合部位，考虑为以下几种疾病：
1、去分化脂肪肉瘤该种类型肿瘤除了去分化区域外，可见分化好的脂肪肉瘤区域；
2、肉瘤样间皮瘤
3、GIST

x****g · 发表于 2011-6-21 13:43

腹膜后最常见的是脂肪肉瘤，虽然现在没有看到明显的脂肪成分，也要考虑它，如rattlebox所言去分化能解释，除此之外就是MPNST的各种分化也是可以的；第三个诊断就是恶性SFT伴有骨化

y****2 · 发表于 2011-6-22 20:35

1、孤立性纤维性肿瘤
2、GIST
3、间皮瘤
免疫组化有利于诊断，属良性或低度恶性。

k****3 · 发表于 2011-6-23 21:11

补充一个鉴别
图4可以考虑双向分化，需要排除滑膜肉瘤，这里也可能发生，骨化生比较常见

p****y · 发表于 2011-6-24 08:15

补充免疫组化结果：
EMA（±）、Vim（+）、NF（+）、PR（-）、S-100（-）、MBP（-）、CK（-）、Ki-67<1%

r**e · 发表于 2011-6-24 10:22

神经束膜瘤。

雨***3 · 发表于 2011-6-24 17:46

钙化性纤维性肿瘤

乡***生 · 发表于 2011-6-24 20:20

看不懂啊！
学习下！

b****n · 发表于 2011-6-24 20:28

孤立性纤维性肿瘤

r****x · 发表于 2011-6-24 21:38

根据免疫组化结果，很有可能是神经束膜瘤了

江**花 · 发表于 2011-6-25 06:04

前来学习一下：
1、诊断神经束膜瘤
2、要与表浅血管黏液瘤、纤维组织细胞瘤等鉴别。神经束膜瘤肿物大小1及表面光滑，结节状，切面大部质硬，切面灰白色，明显砂砾感等综合考虑有别于其他。
3、预后：较可。神经内神经束膜瘤是良性肿瘤，长期随访未发现复发和转移。为保留神经的功能，尽量不要切除病变神经。

x****g · 发表于 2011-6-25 21:10

EMA模棱两可，关键是NF也阳了，神经束膜瘤里面没有残留的神经轴索的，如果有轴索肯定也有神经纤维在，但S-100阴性，所以我排除神经束膜瘤，MPNST到是可以解释的

d****m · 发表于 2011-6-25 23:40

学习了！期待下期！

r**e · 发表于 2011-6-26 13:59

EMA模棱两可，关键是NF也阳了，神经束膜瘤里面没有残留的神经轴索的，如果有轴索肯定也有神经纤维在，但S-1 ...
xhyong 发表于 2011-6-25 21:10

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未成熟性畸胎瘤，你提醒我了（睡觉想起来的，马上回答，但愿我是对的）。

r**e · 发表于 2011-6-26 14:13

鉴别诊断：1、MPNST伴骨化；2、恶黑伴骨化；3、错构瘤；4、子宫内膜间质肉瘤伴骨源性分化；5、苗勒氏管来源肿瘤。
xhy说让我多猜，那我就鉴别诊断多些。

x****8 · 发表于 2011-6-26 17:21

EMA（±）、NF（+）、S-100（-）、Ki-67<1%
结合免疫组化，支持神经束膜瘤
神经束膜瘤，S-100就是阴性的

x****g · 发表于 2011-6-26 19:33

未成熟性畸胎瘤？未成熟成分是什么？原则样应该是原始神经管，这里没有
我的感受是所谓的未成熟畸胎瘤或者母细胞瘤一般指的是原始未分化成分，
而所谓的癌或者肉瘤指的是分化成分，只是分化不正常了

p****y · 发表于 2011-6-27 22:23

本帖最后由 pathology 于 2011-6-30 23:01 编辑

本周病例（2011.6.20－6.26）

1、你考虑什么诊断？
原单位诊断：神经束膜瘤（perineurioma），部分会诊单位考虑为具有一定恶性潜能的神经鞘瘤（schwannoma with centain malignant potential）

原单位免疫组化结果：EMA（±）、Vim（+）、NF（+）、PR（-）、S-100（-）、MBP（-）、CK（-）、Ki-67<1%

2、需要做什么鉴别诊断？
神经鞘瘤、MPNST、SFT、钙化性纤维性肿瘤、GIST、去分化脂肪肉瘤、异位脑膜瘤等

3、本病预后如何？
本例肿瘤位于腹膜后，是一个发生恶性肿瘤多于良性肿瘤的部位。尽管本例组织形态学偏良性，但是其丰于细胞和分裂像的存在，加之肿瘤体积巨大，都提示可能具有一定恶性潜能，需要对病人进行更积极的随访。

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

本期病例比较疑难，原单位诊断和会诊单位诊断存在一定争议，主要是由于肿瘤形态的不典型和免疫组化的不确定造成的，必要的关键组化结果重复和进一步的分子遗传学研究有助于最终诊断。综合回答思路，rewe、xhyong、xllyjw2008加一分，rattlebox、yhj1972、江中浪花累积半分，kint123、雨姗123、乡下中医生、bakerxin、dailom、linwanyi009、q120231304鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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l****9 · 发表于 2011-6-27 23:24

钙化性纤维性肿瘤

q****4 · 发表于 2011-6-28 01:03

呵呵，我是来看评论的。
学习了！！！！

y****2 · 发表于 2011-7-4 14:47

好病例学习了。

t****r · 发表于 2012-2-5 15:45

为什么不是韧带样瘤？

[软组织和骨] 【病理每周一题】No.279（2011.6.20－6.26，答案已公布）

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