扩展性心肌病

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本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起免疫反应并致心肌细胞坏死，后期炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有许多问题未弄清，有待进一步研究。
病理改变　大体观，心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。光镜下 心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。电镜下心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。
临表 　各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心律加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心律快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
　治疗原则：


　　1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；


　　2、防止心律失常和心功能不全；


　　3、有栓塞史者作抗凝治疗；


　　4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；


　　5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗；


　　6、对症、支持治疗。


　　由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现


　　1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。


　　2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢**可能失效，此时，需用袢利尿药，如：**。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。


　　近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。


　　3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。


　　4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。


　　5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。


　　6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。
用药原则

　　1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；


　　2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；


　　3、有使用抑制心律的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；


　　4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；


　　5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；


　　6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。[1]


　　扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的存活率只有22%左右。为找到一种较为理想的治疗方法，石家庄长城中西医结合医院心肌病科科研专家组在学科带头人、毕业于中国中医科学院的研究生、主任医师王仁平的带领下，根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系列方药。

预后措施
　　　本型病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死

路****8

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