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肝豆状核变性临床札记

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发表于 2009-6-10 08:55 | 显示全部楼层 |阅读模式

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肝豆状核变性(又称Wilson病)属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验,此病不但可治,而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述,挂漏之处,尚祈同道见谅。
一、治Wilson病首重坚胆养心
   本病是重金属代谢病,以损伤肝、脑、肾等脏器为主。笔者体会,只要是脏器功能未至衰败,元气未至竭乏,患者即可康复。当然了,前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。
   我们在长期的临床实践中,通过大量病例发现,该病虽然病机各异,诱因不同,但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。 而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上,该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状,在辨证上,有相当一部分属于心胆气虚。所以,坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上,自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等,辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍,全在“辨证”两个字上。     
   1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者,当时服中药3个月,又用中成药巩固2个月,前后不到半年时间,即顺利康复。现已17年,一直能正常从事体力及脑力劳动。
   该患者就是因意外事故深受惊吓而发病,并日渐加重,以致肢颤头摇而不能自持,口蹇舌僵而语不成声,并面现惊恐之色。切其脉弦细而数,沉取弱;面色晦暗,舌淡,苔薄白。患者断断续续地反映,近一段时间即觉视物昏蒙,且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查,铜蓝蛋白明显降低,角膜KF环(+)。辨证属心胆气虚并肝阴不足,予坚胆排铜饮,配服杞菊地黄丸。服药3日,颤抖即有所减轻,1周后,症大减。越2月,肢颤渐止,而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失,继服杞菊地黄丸等中成药2个月,身体康泰,遂停药。
二、        次重柔肝健脾
医圣张仲景云:“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”。此言诚是。Wilson病但凡肝病者,则大多伤脾。表现为脾大、脾亢、血小板减少、出血等。当然了,解剖学上的脾还不能完全等同于中医学的脾家,但二者显然具有不可分割的联系。Wilson病的血小板减少、出血,就多属于脾不统血的范畴。欲治肝,必先柔之、缓之;欲断肝病相传之道,舍健脾而何为?所以说,柔肝健脾是治疗Wilson病的重要法门。
依笔者经验,柔肝健脾之方,首推逍遥散合参苓白术散。大便不爽,甚或干结者,则用逍遥散合麻子仁丸。据证化裁,每收卓效。伴大量腹水者,可酌配实脾饮,多能慢慢消退之。但攻逐之品,绝不可浪施,如十枣汤、狼毒、商陆、蝼蛄等,虽可图快一时,久后必至沉困不起。
笔者治一17岁Wilson病人,大量腹水,曾于某市医院利水、排铜,腹水稍轻,但身体明显消瘦,且血小板、白细胞大幅降低,肢颤头摇加剧。后一乡医又用泻下剂,试图尽除腹水,大便日8--9行,3日后,几卧床不起矣。来我院就诊时仍腹大如瓮,便溏,日3-4次,脉沉微,舌淡,苔不显。证属肝木克脾、元气大伤、湿邪留著,予参苓白术散合实脾饮加车前子,重用红参至30克。3剂,大便成形,体力好转;9剂,腹水消减大半,未及1月,腹水尽消。后又以坚胆排铜饮、益心健步合剂等据证调理,逾半年其病尽愈。

三、务使邪有出路
Wilson病之铜堆积,相当于中医学的实邪内蕴,而且多属湿热内结。有相当一部分表现为皮肤脓疱或红色痒疹。而这类病人又大多伴有脾亢、血小板减少等并发症。此时应因势利导,在清利湿热的基础上酌配清透发散之品。绝不可一味地苦寒清热,或是片面地凉血解毒,否则易使邪毒冰伏不解,续后治疗将十分困难。
尝治一9岁男童,患Wilson病3年,两颌下及腰腹等处反复出现红色疱疹,类似于痤疮,或痒或不痒,抓破则流少许黄水。化验室检查:PLT 57、WBC 2。82,在用坚胆排铜饮、益肝息风合剂的基础上,配服我院自拟的“凉血消风合剂”,凡两月余,皮疹渐消,而血小板也升至108。凉血消风合剂由两部分组成,一是清热凉血利湿解毒,二是辛温发散透邪出表,而透表之主药就是麻黄、桂枝 。
    按寻常理解,湿热为患应禁用辛温药,但在Wilson病、尤其是肝脏病变为主者,辛温甚至于辛热之品却常常不可或缺,这是笔者从多年的经验教训中总结出来的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者,笔者常用实脾饮加减,虽有唇赤、口干、舌红、苔黄等阳热征象,只要大便不实,则姜、附绝不可弃用。因为一旦缺少了阳热的鼓动,内蕴的水湿之邪是很难彻底驱除的。
四、祛邪切勿伤正
     Wilson病是由于体内合成铜蓝蛋白减少,游离铜沉积于肝、脑等组织而引起.临床证明,被动排铜是解决不了问题的. 必须有效调节机体的代谢机能,增加铜蓝蛋白的合成,提高铜的利用率,才能最终解决问题.
     西药排铜主要有青霉胺、二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等。其代表药是青霉胺。它是一种重金属中毒解毒剂,供轻度重金属中毒者使用.通过和铜发生络合作用而将重金属排出体外.但这些药容易产生耐药性,而且副作用较广泛,尤其对肝脏的不利影响不容忽视。
     如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢和利用,才是治愈肝豆状核变性的唯一正确途径.. 而这个“强化整体功能”,也就是中医学的扶正。青霉胺等之所以解决不了问题,就是因为它违反了“祛邪切勿伤正”的原则。

    而中医治疗Wilson病,更要直面祛邪和扶正的辩证关系问题。祛风而谨防耗散气血,退黄而不可苦寒败胃,利水而不可竭阴,清热而不可伤阳。
    临床最需要强调的有两点,一是切勿强行利水,更不可强行泻水。长期使用利尿剂,或是屡泻大便以治腹水,伤气耗阴,促使真气败亡,极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道,应视为治疗禁忌。
    再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化,不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤,肝脏由正常而缩小,是因虚而致病;而后者则属邪实,是因邪气积聚,病灶由小而实质性增大。一虚一实,焉可同日而语?所以,Wilson病之肝硬化,绝不可使用切削克伐之品。

[ 本帖最后由 修竹临风 于 2009-6-10 15:05 编辑 ]
 楼主| 发表于 2009-6-10 08:58 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

肝豆状核变性分型证治举隅
         
              
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               关键词: 肝豆状核变性   分型证治  中医治疗

    肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病,是游离铜在体内各脏器大量沉积所致。其中以大脑豆状核、肝脏、角膜等受影响较大。临床主要表现为神经精神症状及肝脏症状,其次为骨关节及肾脏损害症状。
     本病的诊断标准有:家族遗传史、锥体外系症状及肝脏症状、 裂隙灯证实角膜有K-F环、血清铜蓝蛋白<200mg/L、 尿铜>1.6μmol/24h、肝铜>250μg/g。
    笔者体会,在以上诊断标准中“家族遗传史”并不常见,而肝铜也不可能作为常规检查项目,尿铜的参考价值也值得商榷,所以,诊断的依据主要是第2、4条,如果再有角膜K-F环(+)那就更为确切了。
    现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等,而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗,似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害,只是侧重点不同罢了。
    兹将笔者常用的几套治法简述如下,尚祈同道不吝指正。
     
    一、脑型:主要症状:快速节律性震颤及意向性震颤(运动时加重); 语言障碍与吞咽困难;肌张力增高、动作迟缓、表情淡漠、步行障碍等。 儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。
    常见诱发因素有惊吓、郁怒、药物损害、极度疲劳、脑外伤等等。
    本型治则:坚胆养心、祛风排铜。坚胆养心者,扶其正也,即提升铜篮胆白;祛风排铜者,驱其邪也,即排除脏器堆积的铜元素。
    该型常用的针对性中药制剂有:肝豆去风合剂、坚胆排铜饮、益心健步合剂等。
    典型病例:赵X,男,39岁,内蒙古赤峰人,患肝豆22年。初为手颤抖、言语含混、吞咽困难、行步不稳,后屡用青霉胺和二巯基丁二钠等,近年来双上肢肌张力增强,屈而难伸,说话益发不清,饮食常打呛,于07年初在两位亲戚的陪同下来诊。呈消瘦貌,时流涎,心悸乏力,自言该病起于惊吓,并时有惊惧感,寐差。脉细弦,舌淡苔薄白、有不规则裂纹。铜篮蛋白小于20(220-580)。辨证属心胆两虚、肝风内动,予肝豆去风合剂、坚胆排铜饮,并穿插配合归脾丸、杞菊地黄丸。
    治疗3个月,上肢肌张力有所降低,体力增,睡眠好转,言语较前易懂,铜篮蛋白100。效不更方,继服3个月,铜篮蛋白升至230,后又据证改服益心健步合剂,并配合芍药甘草汤、柴胡加龙骨牡蛎汤等,共治疗11个月,诸症消失,此后未再服药。08年6月查铜篮蛋白为310。
    二、肝型:该型肝豆状核变性可出现急性肝功能衰竭、嗜睡、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸。而较为常见的表现为慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板减少、白细胞减少、贫血,甚或全身凹陷性水肿等。同时也可伴有轻度锥体外系症状。当然了,同时也具有血清铜蓝蛋白降低、角膜K-F环(+)等共有特征。
    本型治则:益肝实脾、宁血祛湿、和营消风。“益肝实脾”是切断疾病的传变之道,经云:“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”即此意也。“宁血祛湿、和营消风”则是对肝腹水、脾大、血小板减少、出血而言,拙作《原发性血小板减少性紫癜的中医治疗》对此曾有所阐述。
    该型常用的针对性中药有:益肝息风合剂、填髓补肝排铜饮、宁血消风合剂、实脾饮等。
    典型病例:王X莲,女,16岁,洛阳洛龙区人,07年初来诊。7年前出现轻度手抖、继之腹大,B超提示肝硬化、腹水、脾大,铜蓝蛋白0.01(0.2-0.56),诊为肝豆,用青霉胺一年后手抖消失,但腹大益甚,全血细胞减少(WBC1.3、PLT2.1),体倦,纳食后上腹撑胀,下肢凹陷性水肿,脉沉而有滑象,皮肤时痒,夜间重。辨证属肝经瘀滞、湿浊内蕴、营卫失和,予实脾饮合宁血消风合剂,间配服填髓补肝排铜饮,半年后腹水、脾大消减大半,饮食体力均好转,铜蓝蛋白升至0.12,WBC3.1、PLT47。依此方案化裁,共用药13个月,诸症尽消,铜蓝蛋白升至0.31,唯脾脏稍大(脾门厚41mm),遂停药,迄今年余,身体健康。

    三、肝脑肾混合型:该型肝豆具备肝型、脑型的特征,并具有肾损害的相应表现,尤其常见肾萎缩。尿蛋白、尿潜血也可出现。还有部分患者伴发肾结石。
    本型治则:坚胆养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。
    该型多联合用药,常用 坚胆排铜饮、益肝息风合剂、益肾汤、宁血消风合剂、内分泌合剂等,伴肾结石者,配补肾化石合剂。
    典型病例:周X,男,21岁,江苏连云港人,08年9月来诊。患肝豆3年,肢颤头摇、流涎语骞、胆怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、双肾萎缩并伴左肾结石(11*7mm),铜蓝蛋白小于8.3(20-60),脉微弱,舌淡体胖苔不显。正气大虚,湿毒稽留, 予坚胆排铜饮、内分泌合剂、补肾化石合剂等交替服用,嘱其家人要善待患者,切勿使其受到精神刺激。6个月,证大减,铜蓝蛋白升至80,肾结石缩小为8*3mm,现仍在治疗中。

    肝豆状核变性属虚实夹杂症。虚在肝、脾、心,实在风、湿、铜。只要辨证精确,补虚泻实各行其道,调摄得当,疗程充足,是完全可以根治的。需要强调的是“调摄”二字,节饮食、适寒温固然重要,而尤为重要的是调节情绪,舒心、制怒是治疗和巩固疗效的一大要素。再就是疗程问题,重症者一般要坚持治疗一年以上,甚至更长。有的患者在铜蓝蛋白上升到正常值后即马上停药,这是不科学的,因为这样做很容易造成病情反复。

[ 本帖最后由 修竹临风 于 2009-6-10 15:06 编辑 ]

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发表于 2009-6-10 14:35 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

谢谢楼主的分享
 楼主| 发表于 2009-6-12 16:31 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

谢谢斑竹的鼓励!
 楼主| 发表于 2009-6-17 08:50 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

临床最需要强调的有两点,一是切勿强行利水,更不可强行泻水。长期使用利尿剂,或是屡泻大便以治腹水,伤气耗阴,促使真气败亡,极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道,应视为治疗禁忌。
    再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化,不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤,肝脏由正常而缩小,是因虚而致病;而后者则属邪实,是因邪气积聚,病灶由小而实质性增大。一虚一实,焉可同日而语?所以,Wilson病之肝硬化,绝不可使用切削克伐之品。

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 楼主| 发表于 2009-6-25 11:18 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

不见不散!!!
 楼主| 发表于 2009-7-1 15:03 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

提要:
现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等,而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗,似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害,只是侧重点不同罢了。
 楼主| 发表于 2009-7-6 08:26 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

从难度上说,脑型治疗更好些!
发表于 2009-7-16 17:49 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

拜读了:handshake
 楼主| 发表于 2009-7-24 08:40 | 显示全部楼层

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你不放弃
我不放弃
我们有斩魔利剑
---------------------中医!!!!!!!!!!
发表于 2009-7-26 15:20 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

学习了
 楼主| 发表于 2009-8-6 08:08 | 显示全部楼层

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仁心仁术、认真、诚实、踏实!!!!!!!!!
 楼主| 发表于 2009-8-13 15:05 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

精心辨证+准确选药=成功!
 楼主| 发表于 2009-8-29 08:46 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

中医的精髓就在于辨证,所以望闻问切缺一不可!
 楼主| 发表于 2010-12-31 11:56 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

本帖最后由 修竹临风 于 2010-12-31 20:07 编辑

情志---关键因素之一,人身一小天地也。七情调理,事关成败!

季节---关键因素之二,人与天地相应也。冬季养生,尤显重要!
发表于 2011-1-2 16:28 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

这中医读着就是拗口啊。
 楼主| 发表于 2011-4-9 09:16 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

《肝豆状核变性临床札记》
作者:山东省临沂市红旗医院疑难病科   梁常兵
学术交流  0539--8206077
 楼主| 发表于 2011-4-21 11:22 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

肝型脑型,分而治之。
肝型,尤其不可用青霉胺
发表于 2011-4-21 13:02 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

本文已经推荐给医药经济报,感谢您的支持和分享。
 楼主| 发表于 2011-4-24 08:14 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

啊哈,谢谢美女部长的推荐,我会继续多写好的论文的。
 楼主| 发表于 2011-5-10 07:27 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

过度控制铜的摄入,也有副作用
 楼主| 发表于 2011-6-16 12:55 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

欢迎就本论文展开讨论、交流,谢绝网诊。
发表于 2011-7-15 22:28 | 显示全部楼层

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谢谢了
我要好好学习
发表于 2011-7-30 17:27 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

刚参加工作不久遇到过一例,是个小女孩,反复的经期出血量多时长,后来到上级医院检查提肝豆状核变性。到上级医院治疗后月经症状得以缓解,不知道现在这孩子怎么样了。过了N多年了
 楼主| 发表于 2011-12-9 08:26 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

回复 24# 彩色的风


    奥,这应该是以肝型为主,脾机能亢进,血小板减少为主要表现的病例。
 楼主| 发表于 2012-6-19 08:24 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

刚参加工作不久遇到过一例,是个小女孩,反复的经期出血量多时长,后来到上级医院检查提肝豆状核变性。到上级医院治疗后月经症状得以缓解,不知道现在这孩子怎么样了。过了N多年了
彩色的风 发表于 2011-7-30 17:27



    应该是内脏型的,脾亢,血小板减少..........
 楼主| 发表于 2012-10-17 11:29 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

肝豆之手抖,从内风理解?脾虚?肝虚?
希望同仁们建言!!!
谢谢!!!
 楼主| 发表于 2013-3-7 12:00 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

中医治疗疑难病,是中医突出重围的途径之一,希望中医同仁能协作起来,形成合力,则中医中兴可待啊。
 楼主| 发表于 2013-4-4 15:48 | 显示全部楼层

肝豆状核变性临床札记

血清铜、他铜蓝蛋白,是诊断肝豆、评价疗效的主要化验项目,临床有时会遇到这种情况:血清铜升高了,铜蓝蛋白反倒有点下降;铜蓝蛋白大幅上升,而血清铜“原地踏步”.....
希望有经验的同仁多交流!
 楼主| 发表于 2014-2-28 15:34 | 显示全部楼层

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