UID132036
阅读权限20
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2006-6-10
|
原发性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,
ITP)在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血,血小板减少为特征。
【发病机制】 目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血
小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性
自身免疫过程,疾病经过呈自限性。血小板相关抗体(相关自身抗体)与血小板结合导
致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短,从而引起血小板减少。此外,巨
核细胞结构破坏及活性下降,可能影响正常血小板生成,在血小板减少的机制中起一定
作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性
及通透性增加,是出血的促进因素。
【临床表现】 按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型
占多数。大多数患儿在起病前1~3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。
表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等,遍及全身,四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便
血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50X109/L,甚至低于
20X 109/L。急性型病例在4~6个月内痊愈。约 20%的病例病程超过半年转为慢性或复
发型。
【治疗原则】 注意防止创伤出血,忌用具有抑制血小板功能的药物,如阿司匹林、吲
哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50X109/L者,不需药物治疗。出血严重者,
首选**口服,也可给予**2mg/kg和(或)大剂量丙种球蛋白(400mg/kg)静
脉输注。严重出血危及生命者,输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体,影
响疗效,故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。
中药治疗。 |
|