病历摘要：： 女,59岁,因“发热、乏力4个月”入院。

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发热 血IgG升高 肾功能衰竭


    病历摘要

     女,59岁,因“发热、乏力4个月”入院。

     患者4个月前无诱因出现发热,午后明显,体温最高38℃,伴乏力。查血白细胞(WBC)7.26×109/L,血红蛋白(Hb)67 g/L(正常值110~150 g/L)、血小板(PLT)236×109/L,血涂片见红细胞缗钱状排列;骨髓涂片示浆细胞占9%,骨髓活检未见异常,刚果红染色阴性。血白蛋白(ALB)35 g/L、血清肌酐(SCr)1.16 mg/dl(正常值0.6~1.5 mg/dl),尿素氮(BUN)17.9 mg/dl(正常值3.0~20 mg/dl)。血蛋白电泳:白蛋白(ALB)35.9%(正常值54%~65.7%)、γ球蛋白 48.3%(10.6%~23.5%)。血免疫球蛋白:IgG 58.4 g/L(正常值7~17 g/L)、κ链4430 mg/dl(正常值598~1329 mg/dl)、λ链2850 mg/dl(正常值298~665 mg/dl),血IgM、IgA、IgD均正常。血免疫固定电泳示IgG及κ链、λ链均增多,无单克隆异常。骨核素扫描见左侧颧骨局部放射性浓集。考虑为“不典型多发性骨髓瘤(MM)”,予长春地辛(西爱克)、马法兰、干扰素(因特芬)及沙力度胺(反应停)治疗2周,症状无改善停药。发病以来体重减轻1 kg。

     既往史:30年前发现心脏杂音,诊断为“风湿性心脏病”。1年前B超示“肝脾大”。

     查体: T 36.7℃,P 80次/分,R 19 次/分。贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结无肿大,肺部呼吸音正常,心尖部双期杂音(Ⅱ/SM),腹软,肝脏肋下5 cm,脾脏肋下7 cm,无压痛,质地韧,移动性浊音阴性,双下肢可凹性水肿。

   

    分析讨论

     患者为老年女性,主要表现为低热,肝脾大,中度贫血,血多克隆性免疫球蛋白升高,骨髓浆细胞增多。诊断上考虑:(1)恶性浆细胞增生性疾病:患者IgG多克隆性异常,无明确溶骨性破坏,骨髓浆细胞形态基本正常,均不支持MM等恶性浆细胞增生性疾病。(2)反应性浆细胞增多:多克隆免疫球蛋白升高,骨髓未见幼稚或异常形态细胞,应考虑反应性浆细胞增多,病因有:①恶性肿瘤,患者为中老年,肝脾大,贫血,高球蛋白血症,要考虑到实体瘤、淋巴瘤等可能,可进一步筛查血肿瘤标志物、大便潜血和胸腹盆腔CT明确诊断。②感染:患者长期午后低热、乏力,体重略有减轻,需除外结核。另外,患者有“风心病”史,发热也要考虑到感染性心内膜炎(IE)的可能性。③自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎也可以表现为发热和继发高球蛋白血症。④慢性肝病或肝硬化,也可导致多克隆球蛋白升高。

     入院后检查:尿蛋白0.3 g/L,葡萄糖 5.5 mmol/L;尿沉渣:红细胞满视野,其中70%为异常形态;24小时尿蛋白1.8 g。大便潜血(OB)(-)×3次。血肝功能,血清乳酸脱氢酶(LDH)、血糖均正常;血清肌酐(SCr)7.83 mg/dl,尿素氮(BUN)63.2 mg/dl,钾 2.9 mmol/L(正常值3.5~5.5 mmol/L)、钠 128.8 mmol/L(正常值135~145 mmol/L)、氯 102.3 mmol/L(正常值96~106 mmol/L)、磷 7.3 mg/dl(正常值2.3~4.3 mg/dl)。血沉(ESR)132 mm/第1小时末(正常值2~18 mm/第1小时末),C反应蛋白(CRP)1.49 mg/dl(正常值<2.5 mg/dl)、抗链球菌O抗原(ASO)70.5 IU/ml(正常值<20 IU/ml)。抗核抗体(ANA)及抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)、抗可提取性核抗体(ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗基底膜抗体均阴性。血补体正常。血乙肝5项中HBsAb、HBcAb阳性,巨细胞病毒PP65(CMV-PP65)(-);结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-)。血癌胚抗原(CEA)1.2 ng/ml(正常值<5 ng/ml),糖抗原CA50 2 U/ml(正常值<15 U/ml)、CA199 14 U/ml(正常值<37 U/ml)、CA 242 5 U/ml(正常值<17 U/ml),CA125 13.5 U/ml(正常值<35 U/ml)、甲胎蛋白(AFP)2.02 ng/ml(正常值<25 ng/ml)。Ⅳ型胶原 258 ng/ml(正常值<140 ng/ml)。动脉血气(ABG):pH 7.37,二氧化碳分压(PCO2)26 mmHg(正常值35~45 mmHg),氧分压(PO2)114 mmHg(70~100 mmHg),碱剩余(SBE)-9.7 mmol/L(正常值±3 mmol/L)。

     胸片正常。腹部CT显示肝脾大。双肾B超正常,盆腔B超(-)。经胸壁超声心动图(TTE)示:符合风心病改变,二尖瓣轻度狭窄伴关闭不全,三尖瓣轻度关闭不全,左心房增大;瓣膜上未见明确赘生物。

     患者入院后出现新的问题——急性肾功能衰竭,患者无明确的摄入不足、心功能不全等肾前性因素,无泌尿系梗阻表现等肾后性因素,尿常规提示血尿、蛋白尿,且红细胞形态异常,故其肾功能改变考虑为肾实质性因素所致。可能的病因有肾小球肾炎(包括原发性急性及急进性肾小球肾炎、系统性疾病继发的肾小球肾炎如系统性血管炎等)和肾小管间质性肾炎(感染或药物因素造成);此外,患者血中IgG及κ链、λ链均增多,还应当考虑淀粉样变性、轻链沉积病的可能。故应争取肾穿刺活检,可以明确肾脏改变的病理类型,有助于原发病的诊断。因患者病因不明确,治疗上可先水化。

     原发病方面:仍需进一步查找浆细胞增多的病因。患者虽然感染过乙型肝炎病毒, Ⅳ型胶原稍高,但其肝功能完全正常且影像学无明显肝脏形态异常,故慢性肝病所致的免疫球蛋白增高可基本除外。淋巴瘤及恶性实体肿瘤和自身免疫性疾病目前均无血清学、影像学证据,暂时不予考虑。目前主要着重筛查慢性感染,在结核方面,ESR快,但胸片正常,PPD皮试(-),肺结核证据不足,但仍需警惕肺外结核。最后焦点集中于IE,患者既往有风心病史,心尖部双期杂音,贫血、肝脾大,γ球蛋白升高,尿红细胞阳性,即便无病原学证据,仍应高度怀疑IE,应多次查血培养(包括动脉血培养),并行经食管心动超声图(TEE)检查。

     肾穿刺活检:光镜示急性肾小管坏死;急性间质性肾损害,轻度慢性化,大量浆细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润;系膜增生性肾小球肾炎(中度)(图1、2)。电镜符合系膜增生性肾小球肾炎及肾小管-间质性肾损害。免疫荧光:IgM+、C3++系膜区颗粒样弥漫沉积。TEE:二尖瓣前叶可见分别约为4 mm×1.5 mm及5.6 mm×3.7 mm赘生物;左心耳内附壁血栓。血培养4次(包括1次动脉血)均阴性。

     根据IE的诊断标准,结合该患者的检查结果,虽然血培养为阴性,但是更为灵敏的TEE检查结果阳性,符合两条主要标准之一,要确诊IE至少需要符合3条次要标准:发热、风湿性心脏病的瓣膜改变,肾活检提示的肾小球肾炎IE免疫现象的表现。因此,感染性心内膜炎诊断明确,必须立即采用抗生素治疗,同时,间质性肾炎则考虑与药物因素(如马法兰等)有关。

     (相关链接:IE的诊断标准——主要标准:①血培养阳性;②心内膜感染证据。次要标准:①易致IE的基础疾病;②发热≥38℃;③~⑤血管损害现象、免疫现象、微生物证据但不符合主要标准;⑥超声心动图有IE表现但尚未达主要标准。当满足2项主要标准或1项主要标准加3项次要标准可以确诊IE。)

     入院第17日开始应用青霉素2 MU,q6h治疗,监测体温峰值降低至37℃~37.5℃,肝脾逐渐缩小,肾功能逐渐恢复,SCr 2.24 mg/dl,BUN 24.6 mg/dl,血钾及血磷水平正常。复查IgG 47.7 g/L。由于患者为培养阴性的心内膜炎,伴有原因不明的发热且超过10天,为外科换瓣手术的相对指征,建议患者行换瓣术。因患者拒绝外科治疗,目前内科治疗随诊中。

   

    点 评

     这是一例长期发热、血IgG升高、骨髓浆细胞增多的病例,在鉴别诊断中首先要除外继发因素。经过排查,是由于感染性心内膜炎所致。经食管超声心动图发现心瓣膜赘生物,虽然多次血培养阴性,但是肾穿刺活检有免疫病理现象,可以确诊。

l*q

内容很经典加分鼓励。
感谢你对本版的支持。

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-7-19 15:20 编辑 ]

s****1

不错，同意~~

f****8

病例报告作者是北京协和医院普通内科的郑可、李剑、黄晓明 曾学军，哪里是原创哦。

是刊登在《医学***报》上的。