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女性,71岁。因全身浮肿30年,肢体麻木无力,皮肤黝黑5个月来诊。 30年来,病人反复出现全身浮肿,并逐渐加重,至近年来经常活动后心悸、气短。5个月前开始,病人发现皮肤变黑,并四肢远端麻木、无力,逐渐出现腹胀,食欲减退。一直无发热,未抽搐,无尿便障碍,无复视。 查体:全身高度指凹性浮肿,全身皮肤粗糙黝黑,弹性差,毛发无增殖或脱失,指(趾)甲床苍白但无贫血表现,双腹股沟可触及数个黄豆大的淋巴结,无压痛,无粘连,胸水征、腹水征阳性,肝肋下5cm,剑下7cm,质中等,有压痛,脾肋下3cm。神经系统检查:意识清楚,颅神经无阳性体征,四肢末端腕踝以下手(袜)套样痛觉减退,音叉觉消失,双上肢远端肌力Ⅳ级,近端Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅱ级,全身肌肉均匀消瘦,肌张力偏低,共济运动正常,四肢腱反射明显减弱,病理征阴性。B超提示肝、脾肿大,胸腹水。尿本周氏蛋白阳性,感觉神经传导速度:正中、腓总、腓肠神经传导速度减慢或未引出反应。
重点讨论本例诊断
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