我的笔记，发上来大家分享(心肌病）

宝*

心肌疾病
定义：指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺心病，先天性心脏病，和甲亢性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
分类：原发性心肌病：扩张型心肌病
肥厚型心肌病
限制型心肌病
致心律失常型右室心肌病
未定型心肌病
          特异性心肌病：感染性，代谢性
                        全身性，遗传性，家族性
                        过敏性，中毒性（何首乌主要成分为***，蛇胆后室速）

[扩张型心肌病]
特征：单侧/双侧心腔扩大  ↘心衰
      心肌收缩期功能减退 ↗心衰
病因不明：1，除特发性家族性/遗传性
2，持续病毒感染是主要原因―――病毒感染/免疫性
3，尚有围生期，酒精中毒，抗癌药物，心肌能量代谢紊乱等多因素
发病机制：
病毒持续感染与自身免疫反应的证据
抗体介导心肌免疫损伤的机制
免疫细胞及细胞因子的作用
DCM与人类WBC抗原基因型特别关联
病理
1，        大：心脏大
2，        薄：室壁薄（正常平均10MM）
3，        栓：附壁血栓
4，        变：心肌细胞肥大，变性不同程度的纤维化
临床表现
1，        起病缓
2，        功能衰
3，        心脏大
4，        奔马律
5，        失常变
临床表现
1，        症状：无症状期
         有症状期：疲劳，乏力，气短，心悸
         病变晚期：心衰症状
2，        部分患者可发生栓塞或猝死
3，        体征：心脏扩大
         奔马律
         常合并各种类型心律失常
         肺循环淤血、体循环淤血征象
实验室
一，心电图：复杂多变的心电图
        少数为病理性Q波ST段降低，T波倒置
二，X线：心影扩大，心胸比》0.5 ，肺淤血征
三，超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著
          弥漫性波动减弱
          附壁振幅小
          瓣膜振幅小
四，心导管检查：左室造影：心腔大，EF↓，肌小梁很平，弥漫性波动减弱
五，心内膜心肌活检
六，放射性核素显像
七，免疫学检查
八，心音图，S3  ,S4   ,SM   ,P2↑  
诊断
1，        五大临床表现
2，        超声示：心脏增大，心脏弥漫性波动减弱
3，        除外继发性心肌病可确诊本病
鉴别诊断
1，        急性病毒性心肌炎
2，        风湿性心脏病：杂音，有瓣膜损害
3，        先天性心脏病：彩超
4，        冠心病（缺血性心肌病型）：冠脉造影
5，        心包疾病
治疗目标
1，        控制心衰，心律失常
2，        改善心肌状态；
3，        提高生活质量和生存率
治疗方法和预后
1，        一般治疗： 休息，低盐饮食，吸氧
2，        对症治疗：控制心衰和各种心律失常
3，        外科治疗：心脏移植
4，        DDD起搏器治疗：适应症：心脏大，心胸比>0.6 EF<35%, 宽QRS波                              群（>0.12秒）有室内阻滞                             ↘说明                                                                            左右室不同步收缩，心排量下降。
但本方法不解除心律失常
5，        预后差

[肥厚型心肌病]
定义：心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降
病因
1，        1/3家族史，常染色体显性遗传
2，        心肌肥厚促进因素↗CA活性↑
                   ↘ CAMP↓
分类
    非对称性室间隔肥厚             90％
对称性室间隔肥厚               5％
特殊部位肥厚                   3%
室间隔中部肥厚                 1％
―――――――――             1％
病理
1，        小，心腔小
2，        厚，心壁厚
3，        窄，左心室流出道狭窄
4，        乱，心肌细胞排列紊乱
临床表现
症状：部分患者可无自觉症状
      许多患者心悸胸痛，劳力性呼吸困难
伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕，晕厥，猝死。
体征：1，轻度心脏大
2，第四心音
3，喷射性收缩期杂音
部位：心尖部，胸骨左缘中下段
特点：心肌收缩力增强，左室容量减少――杂音增强
                心肌收缩力减弱，左室容量增加――杂音减弱
                （含硝酸酯类药物，杂音减弱――二尖瓣关闭不全
                  含硝酸酯类药物，杂音增强――－肥厚型心肌病）
心脏杂音的改变
1，        心脏杂音的增强
   ↑心肌收缩力或使左心室容量↓，引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片，VASAVAS动作，静点异丙肾2UG/分。
    VASAVAS动作→胸腔内压↑→回心血量↓→左室容量↓→二尖瓣前叶与室间隔靠近→梗阻↓。
2，心脏杂音的减弱
   ↓心肌收缩力或使左心室容量↑，引起左室流出道压力阶差减小，如下蹲，MUEUER动作，口服**等。
实验室
一，心电图（普通）
1，        病理性Q波(深但窄《0.04秒》，II,III,AVF,V4,V5导联，
2，        左心室肥厚
3，        V3V4导联可见巨大倒置T波，
4，        V1导联R波增高，
二，X－线，心脏轻度增大，肺淤血改变
三，超声心动图
1，        室间隔明显肥厚，室间隔/左室后壁>1.3－1.5（ASH现象）
2，        二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）
3，        左室流出道狭窄
4，        主动脉瓣部分关闭不全
四，心导管造影和心血管造影
五，MRI心肌显像
六，心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱
附左室舒张末压上升，左房平均压和肺静脉压上升，有梗阻者，左室腔与流出道压力阶差>20MMHG→？
诊断
1，        病史→家族史
2，        临床症状，体征
3，        超声心动图
4，        排除高心病，冠心病等
鉴别诊断
1，        高心病
2，        冠心病（心绞痛型）
3，        先心病
4，        主动脉狭窄→压力阶差?

预后
   从无症状→心衰和猝死
   死亡原因：成人多为猝死，原因为室性心律失常多发于阳性家族史
治疗
1，        弛缓心肌→β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂
2，        对症
3，        手术
4，        DDD起搏器
5，        化学消融间隔支
6，        避免暴力活动
治疗原则
1，        弛缓心肌，逆转心肌肥厚，延长生命
2，        抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死
3，        减轻左室流出道狭窄缓解症状，
4，        避免使用洋地黄类药物，除非发生快速性室上性心律失常或收缩功能不去
5，        利尿剂慎用→不减轻回心血量
β受体阻滞剂→心肌耗氧量↓心绞痛缓解
↓心律→↓肺淤血而改善
呼吸困难
抗心律失常→防晕厥
  钙通道阻滞剂→↓左室收缩力和左室流出道梗阻
                改善左室顺应性
                多用维拉帕米
治疗心律失常
房颤：丧失心房收缩，促使心室充盈的功能故应与复律
植入起搏器
双腔DDD：对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例有效
心脏复律起搏器：对猝死高危者应植入
手术治疗
有严重压力阶差（≥50mmHg）.症状明显而对内科治疗反应不佳的病例
方法
外科手术：经皮间隔心肌消融术（PTSMA）
适应症：1，流出道造成梗阻部位的室间隔厚度≥18MM
2，流出道与左室腔内压力阶差静态》30MMH激发》50MMHG

[ 本帖最后由 宝石 于 2006-3-13 17:42 编辑 ]