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先天性腹膜腔缺失----我没有听说过。但我见过多例腹茧症病人。
以下是我引自-------中华胃肠外利杂志2005年9月第8卷第5期(因识别问题，有部分错误）
腹茧症的基础与临床
魏波 卫洪波
腹茧症 ,是一种临床罕见的腹部疾病，
腹茧症患者多数无临床症状，而是在手术探查、尸检时
其病因尚不清楚，术前诊断困难，临床误诊较多，治疗上也存
偶然发现。有症状的腹茧症患者临床表现缺乏特异性，常被
在较多争议，现将本病目前基础与临床研究的概况作一综
误诊为肠梗阻、肿瘤、慢性阑尾炎、肠扭转、卵巢囊肿蒂扭转
述，旨在引起临床医师的注意，降低误诊率。
等，其误诊的原因主要在于该病临床表现多样，缺乏较为特
一、腹茧症的命名、定义及分型
异的辅助检查，加之本病罕见，临床医师对其认识不够。总
腹茧症的命名方式较多，有 “局限性小肠外膜包绕症”、
之，腹茧症术前诊断困难，文献报道病例的诊断绝大多数靠
“先天性小肠禁锢症”、“包膜内粘连性肠梗阻”、“特发性硬化
手术探查才得以明确。
性腹膜炎”、“小肠阶段性纤维包裹症”等。
?$C% 年，D00 等E?F对
腹茧症临床症状多与小肠被纤维膜禁锢形成腹部包块，
本病作了较为系统的描述，并将其形象的命名为 “腹茧症”，
肠管间粘连或机械性肠蠕动障碍形成有关，故多以慢性肠梗
后为大家所接受，此名一直沿用至今。
阻和腹部包块为首发症状 。其诱发梗阻的常见原因在于：
E?@ F
一般认为，腹茧症是一种临床罕见、病因不明、由纤维膜
当某些因素，如腹腔内炎症、进食过多或饱餐后剧烈**变
包裹部分或全部小肠造成完全性或不全性肠梗阻及腹部包
化时，使肠管炎性水肿增粗，肠管内容物增加，造成包膜内容
块为主要表现的腹部疾病E!F。有报道E@F将本病按纤维膜包裹
增加、肠袢折叠过度，而坚韧的包膜限制了肠管的活动或粘
范围不同分为 @ 型：!型指包裹部分小肠，"型指包裹全部
连带牵拉肠管造成成角、扭转甚至绞窄E?=F。也有以反复右下
小肠，#型指包裹全部小肠及其他脏器。
腹痛、腹部包块为主要表现而误诊为卵巢囊肿蒂扭转、慢性
二、病因及发病机制
阑尾炎等。武小文等E?#F曾报道 @ 例腹茧症合并不孕症，并指
腹茧症的病因及发病机制尚不明确，目前认为可能与以
出其原因可能是纤维膜包裹输卵管伞，使其丧失活动，无法
下因素有关：（）先天性发育异常：2,’00 等 曾报道 = 例儿
?
E= F
完成捡拾和输送卵子的功能而不能受孕。
童腹茧症病例，年龄在 > G % 岁，既往均无手术、腹膜炎及长
手术探查可见全部或部分小肠被一层灰白色致密坚韧
期服药史，并指出该病与先天性胚胎发育异常有关。此外，由
的纤维膜包裹，有的可见部分结肠、阑尾、输卵管伞被包裹其
术中所见多数患者存在大网膜缺如或缩短，推测腹茧症患者
中，膜的厚度一般在 ? G ?" 77，与肠壁间无粘着易于剥离，
之纤维膜可能由大网膜变异而来。有些患者同时合并子宫及
剥离后肠壁浆膜光滑，小肠折叠局限于其中，肠间有疏松粘
附件缺如或发育异常。故多数认为本病与先天性胚胎发育异
连，某些病例可见肠管扭转、成角或内疝形成。将包膜送病理
常有关。（）亚临床型非特异性腹膜炎症：女性生殖道逆行感
!
检查示：单纯纤维组织。
染、血源性或医源性腹腔感染，异物、结核、腹水等因素**
辅助检查亦无特异性。腹部立卧位平片可见中腹部扩张
腹膜引起纤维蛋白渗出，继而因成纤维细胞和毛细血管长入
积气的小肠有局限性特点，推动肿块小肠随之移动，动态连
发生机化形成纤维性包膜。H,::0 等E#F曾报道 ? 例腹茧症合并
续拍片有一致性；当有明显肠梗阻时可见多数液平。Q 超检
结核性盆腔炎并指出前者可能为获得性病变。?$$% 年
查可以提示腹部包块为混杂回声，内有明显扩张之肠管E?>F。
IJ.’1)603:1- 等E>F报道：长期门诊腹膜透析病人的一个严重并
&R 检查可进一步排除腹腔肿瘤。消化道稀钡或泛影葡胺造
发症就是腹茧症。随后研究表明酸性透析液小鼠腹腔内注射
影有较大意义，多数报道呈“菜花征（.’1 B,3:(J:0S1/ -(4)）E?CF”，
可导致类似人类腹茧症的纤维包膜ECF。H1K()1 等E%F用家用漂
表现为卷曲的肠袢聚集于一囊影中，提示包裹之小肠 （见图
**大鼠腹腔内注射建立腹茧症的动物模型。&3A,LL0 等E$F报
?E#F）。钡柱头前进方向呈“N”型，而非正常情况下的“T”型，钡
道肝硬化难治性腹水患者腹腔 M 静脉转流术可以引起硬化性
剂在小肠的通过时间明显迟滞。
腹膜炎。国内亦有腹部外伤、炎症致小肠茧状包裹及腹腔内
化疗后腹茧症的报道E?"5
?? F
。（@）药物作用：有报导指出，长期
服用 $M 受体阻滞剂（如心得安）能降低 BINO P B+NO 的比例，
导致细胞过度增殖，胶原蛋白过量产生及腹腔纤维化E?!F。（=）
性别与地域因素：早期报道病例多处于热带、亚热带，且多为
月经期女性，曾认为本病与女性经血倒流及生殖道逆行感染
有关，但目前越来越多的男性病例均不支持此观点。
三、临床表现及诊断 |
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发表于 2006-2-19 22:21
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