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病例讨论
低蛋白血症是临床工作中经常遇到的问题,其原因主要有:(1)蛋白质摄入不足;(2)肝病所致蛋白质合成功能下降;(3)肿瘤、结核等慢性病消耗过多;(4)各种途径的蛋白丢失过多等。本例患者不存在前三方面的因素,主要考虑蛋白丢失过多。患者无大面积皮肤或黏膜炎症破损等急性丢失组织液(包括蛋白质)的病理基础,病程多年,蛋白丢失的性质应属长期慢性丢失。蛋白丢失的部位无外乎肾脏或胃肠道。虽然患者曾出现尿蛋白,但量很少,与其低蛋白血症水平不平行,所以主要考虑蛋白丢失性胃肠病(PLGE)。
各种原因引起的淋巴回流受阻所致的胃肠组织间质压力升高是PLGE的病理生理基础之一,经内镜检查及组织活检、核素淋巴显像、淋巴管造影证实本例病人为小肠淋巴管扩张症。这是本例患者低蛋白血症及淋巴细胞计数降低的根本病因。
小肠淋巴管扩张症(Intestinal Lymphangiectasia)是一种临床上较为罕见的疾病,以小肠黏膜及黏膜下淋巴毛细管扩张为特征,1961年Waldmann采用51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出的部位,首次提出本病,此后文献中有散在报道。本病常见于儿童和青少年,90%于30岁以前发病,平均发病年龄11岁。
根据病因小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性,原发性小肠淋巴管扩张症?PIL?病因不明,常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致,多见于儿童。有报道母女同时患病,提示本病有一定的遗传倾向。另有报道姐妹俩同患本病,合并面部异常和精神发育迟滞(Hennekam综合征),提示本病可能是一种常染色体隐性遗传病。自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等因素,造成淋巴管本身及周围组织的炎症和狭窄,使淋巴循环受压或回流不畅,可造成继发性小肠淋巴管扩张症。有结核史者,治愈后广泛的纤维粘连残留,数年后可致乳糜池周围非特异性炎症而导致本病。
肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层?主要经乳糜池、胸导管回流,入左静脉角,进入血液循环。淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞,淋巴回流受阻时,淋巴管压力升高后扩张,瓣膜功能受损,导致淋巴液漏入肠腔或腹腔(严重者可出现乳糜泻和乳糜性腹水),同时导致上述三种成分的大量丢失,出现低蛋白血症、低脂血症和淋巴细胞绝对数减少。肠道丢失蛋白与肾脏丢失不同,各种大小分子量的蛋白均可进入肠道,但蛋白在血中下降的程度可不同,半衰期长的蛋白成分下降程度重。一般说来,白蛋白、免疫球蛋白可显著降低,转铁蛋白、铜蓝蛋白轻度降低;而α2巨球蛋白、纤维蛋白原含量可保持正常或相对增加。
原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现多样,患者可出现水肿(常为非对称性),乳糜胸、乳糜腹,如合并胰腺功能不全可出现脂肪泻,偶有报道以消化道出血、急腹症为表现者。实验室检查可发现低蛋白血症、免疫球蛋白降低、淋巴细胞绝对数减少、CD4+细胞和CD8+细胞明显降低等。部分患者因长期营养不良,可合并缺铁性贫血,低钙性抽搐等并发症。另外,儿童患者生长发育迟缓,可由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失,导致免疫功能低下。
原发性小肠淋巴管扩张症临床罕见,病程隐匿,表现多样,诊治过程中易被忽视。提高对本病的认识,尽早完善内镜、核素淋巴管显像和淋巴管造影十分重要。内镜直视下可见病变肠黏膜水肿、肥厚,绒毛苍白呈棒状及大小不等的黄白色结节。病理活检可见黏膜下淋巴管扩张。核素淋巴管显像和淋巴管造影可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张,可伴其他部位淋巴管异常。以上特异性的影像学表现都将对诊断提供极大帮助。
原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法,目前以内科治疗为主,近年有人报告用中链甘油三酯(MCT)餐治疗效果较好。MCT通过门静脉吸收,无需经过淋巴管,避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高,减少蛋白及淋巴细胞等的漏出。重症者可行静脉营养及利尿消肿等对症处理。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术,如为局限性淋巴管扩张,切除病变肠管可获较好效果。
点 评
低蛋白血症的少见原因之一是胃肠道蛋白丢失, 其中部分患者没有腹泻等吸收不良的表现,诊治过程中易被忽视。当出现不能解释的低蛋白血症(包括白蛋白和球蛋白),特别是同时伴有淋巴细胞减少时,要考虑到本病。内镜、核素淋巴管显像和(或)淋巴管造影、核素显像显示核素标记-白蛋白是否自胃肠道漏出等检查有助于诊断。 |
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