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希望对楼主有用。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
[临床表现]
本病见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,妇女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌海豹经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。及至后期,肌无力症状恒定不再变化。全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。少数眼内肌也可受累,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失。面肌、咽、喉、软腭、舌肌、颈肌和肩胛带肌亦亦罹病,也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。症状长期局限于某些横纹肌群者,称局限型重症肌无力,如“眼肌型”、“延髓肌型”;波及全身者称为“全身型”。但两者常难绝然分开,往往是一种症状的延续和发展或两型症状同时出现。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和肌四头肌等的萎缩。
重症肌无力危象
当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物关量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复性作或迁延成慢性。
2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状“包括毒蕈碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心律变慢等),烟碱样中毒症状”(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者,多在长期较大剂量用药后发生。
三种危象可用以下方法鉴别:
①腾喜龙试验,因20分钟作用基本消失,使用较安全。用10mg溶于溶于10ml生理盐水中,先静注2mg,无不适再注射8mg,半分钟注完,数分钟扣,肌无力先改善扣恶化者为肌无力危象,症状加重者为胆碱能危象,无改善者为反拗性危象。
②阿托品试验:以0.5—1.0mg静注,症状恶化,为肌无力危象,反之属胆碱能危象。
③肌电图检查:肌无力危象动作电位明显减少波幅降低,胆碱能危象有大量密集动作电位,反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。
[治疗]
1.药物治疗
(1)抗胆碱酯酶类药物:如口服吡啶斯的明60—360mg/次,3—5次/日,溴化新斯的15—90mg/次,3—5次/日。对心律过慢,心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
(2)极化液(10%葡萄糖250—500ml内加10%氯化钾10—15ml,胰岛素8—16U)加新斯的明0.5—2.0mg,**5—15mg静滴1次/日,10—12次为一疗程。间歇5—7天重复一疗程,一般2—3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱酯酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经肌肉传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆碱的分泌功能。
(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如
①口服强的松45—80mg次/日,持续3—5个月。
②静滴环磷酰胺200mg,与VitB6100—200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2—3次。
③硫唑嘌呤25—50mg口服,2—3次/日,并可长期与强的松联合应用。此外,也可用环孢菌素(6mg/kg/gd )进行治疗。
2.胸腺治疗:
药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2—3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可以深度X线,兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。
3.血液疗法:
有条件时可使用血浆替换疗法:也可试用高效价丙种球蛋白100—200mg/kg,用生理500ml稀释后静滴,1次/周,共3—5次,但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导,故不宜滥用。
4.中医中药疗法:
本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阻,常用补中益气汤,六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。 |
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