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病历分析;右眼睑红肿1月余.右眼视力1.0。右眼上睑红肿,上睑下垂.眶外上方触及质硬肿物,边界不清。CT显示右眶外侧边界尚清高密度占位,形状不规则,局部骨质缺损。小儿最常见的眶原发恶性肿瘤.多起源于眼外肌,发现时多已较大,常已侵入眼肌圆锥内及副鼻窦。儿童时期眼球突出或眶周肿块增长较快,应高度怀疑此病。转移途径为淋巴和血行播散.
1.进一步检查;眼B超,病理,MRI
2.初步诊断;右眼眶横纹肌肉瘤.
鉴别诊断;
1)眼眶血管瘤;临床病史长,发展缓慢,有突眼、眼球偏位,多泪、低头时突眼加重,可伴视力减退。
2)眼眶淋巴瘤;可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿,扪及软组织结节。视力损害少见。
3)平滑肌瘤;发病多在20-50岁之间.病程缓慢进展.出现视力减退或视力丧失.偶被发现眼球突出,为轴性渐进性突出.眼球运动可向一侧或多方向障碍.眼前部肿瘤可扪及肿物,质较硬,表面光滑,无压痛,可推动.
4)纤维瘤;眼眶纤维瘤多发生在成年人,无性别差异,多发生在眼眶内侧,引起眼球逐渐前突,向下移位,产生散光,压迫视神经引起视**水肿,萎缩,视力下降.
5)纤维肉瘤是纤维结缔组织的恶性肿瘤.,发生在眼眶内少见.可发生在任何年龄,但儿童患者更多见,即患儿出生后就发现眼球前突.发病急,病程短,眼球迅速前突,活动受限,甚至眼球移位,有的在眶缘可扪及肿块.若肿块压迫视神经.视网膜,可引起视力下降。
治疗;局部切除、放疗和化疗。化疗常用药物为放线霉素 D,更生霉素和环磷酰胺,几乎所有限于眼眶内的横纹肌肉瘤均可避免眶内容摘除术,术后加用放疗 50 - 60Gy 。对晚期或难治性眼眶横纹肌肉瘤,可采用多学科方法治疗,包括眼科,肿瘤科,放疗科,儿科等医生合作 ,可改善存活率。
[ 本帖最后由 火命之旅 于 2006-1-20 19:26 编辑 ] |
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