脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征）

爱**魂

患者，男，12岁，头痛，癲痫发作1天。——感谢中华医学影像网


edited by lpfwx on 2005-11-4 at 08:28 PM

爱**魂

"Sturge－Weber综合症，又称颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合症的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征，病理改变为脑膜血管瘤，主要限于软脑膜，靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到，但软脑膜血管瘤出现后很容易在MR上显示，病变可以累及脑实质，甚至可累及室管膜下静脉。CT可以显示血管瘤的钙化。"
   
Sturge-Weber综合征又称为脑颜面血管瘤，系先天性神经皮肤综合征。临床表现典型，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性、神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像表现常为血管瘤病的后遗症。
CT表现：1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。4、软脑膜血管畸形，CE可强化。5、同侧脉络丛增大，且显著强化。
鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合征不同。
请看患儿的面容：


edited by lpfwx on 2005-11-4 at 08:28 PM

l****3

够典型的，谢谢班长

y****1

我急需一些关于高频机的一些相关资料，那位能否帮我一下。谢谢！

w****x

很典型,谢谢了

王*棋

很典型,谢谢了

t**y

Sturge-Weber综合征
又称毛细血管－静脉畸形、脑颜面血管瘤综合征，系先天性神经皮肤血管发育异常性疾病。
主要病理改变：颅内血管畸形、颜面三叉神经分布区皮肤血管痣及眼球脉络膜血管畸形。脑的基本病变为脑皮质表面的软脑膜毛细血管异常瘤样改变，常发生于枕、顶、额极或颞极并导致血管闭塞、脑组织缺血、萎缩、坏死，致神经细胞变性、胶质细胞增生和皮层钙质沉着。
临床主要表现癫痫、不同程度智力低下、重者可有偏瘫。颜面三叉神经分布区皮肤酒红色血管痣。
影像表现：1、平片：额、颞、枕、顶极迂曲的弧线状钙化，呈脑回状。
2、DSA：毛细血管期至静脉期的网状、绒毛状、粗细不规则的异常血管，不易观察到供血及引流血管。
3、CT:主要表现为不规则的斑片状高密度影，伴局部或广泛性脑萎缩。增强：少数可见钙化部位及周围不规则的轻微脑皮层强化。
4、MRI：典型者T1、T2均见病变区弧线状低信号（钙化），可见局限或较广泛的脑萎缩。有时在软脑膜区可见迂曲的流空信号，伴静脉血栓形成致血流慢或脑梗塞则见T1高或低、T2高信号。

黑***鸟

很典型的病例

j****n

很典型，学习了。谢谢。