【原创】胆道系统： Mirizzi 综合征

解**务

Mirizzi于1948年首次描述，其后即名命名为Mirizzi综合征。文献上对该综合征的解释和定义存在分歧。在国内多认为是指：胆囊颈部或胆囊管嵌顿结石及其炎症、压迫肝总管引起肝总管的狭窄、梗阻。常并发胆管炎、黄疸、肝功能损害等一组表现。
病理表现
形成条件：
1．较大的胆囊结石嵌顿于胆囊的Hartmann袋内；
2．胆囊管与肝总管并行；
3．由于胆囊结石的压迫及结石部位的慢性炎症导致肝总管狭窄，内瘘等继发性病理损害。
在胆囊管与肝总管并行时，相邻两个管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄层纤维膜，有时在其周围形成一鞘样结构，将胆囊颈、胆囊管与肝总管包裹在一起，结石的嵌顿可形成肝总管的受压，甚至形成内瘘。
1989年Csendes等对Mirizzi综合征进行了分型：
Ⅰ型：胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管；
Ⅱ型：胆囊与胆管瘘形成，瘘口小于肝总管周径的1/3；
Ⅲ型：瘘口直径超过胆总管周径的2/3；
Ⅳ型：胆囊和胆囊管的瘘完全破坏了胆总管壁。
1997年Nagakawa 等又对Mirizzi综合征进行了新的分型
Ⅰ型：胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿引起肝总管狭窄；
Ⅱ型：胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿，导致其和肝总管之间形成胆囊内瘘；
Ⅲ型：胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄；
Ⅳ型：胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄。
临床表现
本症的临床表现无特异性。反复发作胆囊结石症状，并反复出现黄疸者；胆囊结石存在而胆总管不扩张，或轻度扩张伴有黄疸者。或并发胆管炎、黄疸、肝功能损害等表现。
影像表现
ERCP和PTC可发现肝总管因胆囊嵌顿结石压迫所致的狭窄，并向左侧移位，呈偏心性充盈缺损，狭窄的边缘光滑锐利CT或US上可见胆囊内结石影，胆囊增厚，周围水肿等炎症性表现，同时肝内胆管可见轻度或中度扩张。
鉴别诊断
肝总管狭窄可为良性，也可是恶性，Mirizzi综合征所致的压迫主要表现为偏心性，并且压迫的边缘较光滑，而恶性狭窄则不规则。

爱**魂

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p****j

多谢，加深印像

黑***鸟

解释的不错,若有图就更好了

爱****巫

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