UID23855
阅读权限120
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2005-4-7
|
葡萄酒色斑(port wine stains),俗称红胎记,这是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。
葡萄酒色斑面积可大小不等,大的可及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦的、界清的斑块,压之能褪色,随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。
葡萄酒色斑可发生于任何部位,但以面颈部多见,占75%-80%,多以单侧并以右侧多见。葡萄酒色斑同时累及眼神经和上颌神经时有15%的机会可合并难治性青光眼。
相关的综合征:在葡萄酒色斑患者中,1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形,称为Sturge-Weber综合征。Klippel-Trenaunay三联征是:葡萄酒色斑、静脉畸形及肢体长度差异,此变化较多累及较短侧的肢体,患肢常表现为软组织及骨骼过度增粗肥大,而且常伴有静脉系统的缺如或发育不良,它与另一综合征Parkes-Weber综合征相似,但后者常伴动静脉瘘,但无深静脉系统发育不全。较少见的另一为Beckwith-Widemann综合征:表现为面部葡萄酒色斑,舌肥大、脐突出和内脏过度发育,其中1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重的低血糖。如果你的家属或亲人患有红胎记,不妨排除一下这些综合征的可能。 |
|