【资源】抽动-秽语综合征的诊断要点

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抽动-秽语综合征
抽动-秽语综合征又称多发性抽动症，即Gilles de la Tourette′s syndrome。是以面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及猥秽语言为特征的综合症候群。我国目前把其归属在“行为障碍”范围。美国1993年资料报道，在美国整体人群发病率0.07%。国内未见有关流行病学调查资料。大多认为近年有逐渐增加趋势。多好发于儿童，以5～7岁发病者最多见，14～16岁仍有发作。根据我们临床观察，女孩发病比男孩早，治疗见效较男孩慢。如治疗不及时可延至成人。发病性别男＞女，比例约为3～4∶1，病程长，反复发作。少数至青春期自行缓解，大部分渐加重，影响正常生活和学习。本病病因尚不清楚，有人认为与大脑基底神经节发育及功能障碍有关。精神因素、遗传因素、胚胎发育及感染等均有一定影响。

主要特征　　
　　主要是多组肌群同时或相继刻板抽动，特征是患儿频繁挤眼、皱眉、皱鼻子、撅嘴等;继之耸肩、摇头、扭颈、喉中不自主发出异常声音，似清嗓子或干咳声。少数患儿有控制不住的骂人说脏话。症状轻重常有起伏波动的特点。感冒、精神紧张可诱发和加重，其中约半数患儿伴有多动症。日久则影响记忆力，使学习落后。严重者因干扰课堂秩序而停学。

抽动-秽语综合征中抽动的特点　　
　　抽动-秽语综合征以抽动为主要临床表现，其抽动特点如下:抽动多以快速、多组肌肉同时出现。面部肌肉抽动表现为眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、咧嘴缩鼻、做怪相等;头颈部肌肉抽动则为点头、摇头、扭头、挺脖子、耸肩等;躯干部肌肉抽动则为挺胸、扭腰、腹肌抽动;上肢抽动表现为搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂;下肢抽动表现为抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常。喉部肌肉抽动则为异常发音，如干咳声、吼叫声、吭吭声，或随地吐唾沫，或发音时重音不当，或有时不自主骂人等。
　　以上各组症状，有人同时出现，有人是先有一组症状，一段时间后换一组或加一组症状。抽动发作时意识清楚，用意识可以短暂控制，入睡后抽动消失，性情紧张时加重。


多动症如何与抽动-秽语综合征相鉴别　　
　　抽动-秽语综合征与多动症均有注意力不集中及冲动行为，从而影响学习成绩。但抽动-秽语综合征是以多组肌群不自主抽动及不自主发声为其特点。不自主抽动往往从面部开始，如眨眼、举眉、努嘴、摇头等，逐渐发展为扭脖子、耸肩、伸臂、伸腿、捶胸、长出气、胸憋、甩手、腹肌抽动等等，抽动同时或相继出现异常的发声，如咳声、鼾声、犬吠声等，甚至出现类似咒骂的秽语、骂人话，或出现自残行为，如拔眉毛、睫毛、头发等。据我们临床观察，诊断为“抽动-秽语综合征”的患儿，约半数可以伴有多动症的全部症状，但诊断为多动症的患儿无抽动-秽语综合征抽动的特点。

抽动-秽语综合征的诊断标准　　
　　目前我国尚无抽动-秽语综合征统一诊断标准。各医家或引用国外诊断标准 ，或根据病情特点设立自己的诊断标准。虽然不统一，但大体一致，基本包括了年龄、临床表现、病程、神经系统检查，除外类似疾病。
　　(1)具有反复发作的眼、面部、四肢、躯干肌肉多发性不自主抽动。
　　(2)喉部异常发音及模仿语言，模仿动作。
　　(3)以上表现精神紧张时加重，睡眠时消失。
　　(4)神经系统检查多无异常。
　　(5)除外舞蹈病、手足徐动症、肝豆状核变性等类似疾病。
　　
抽动-秽语综合征DSM-Ⅲ诊断标准　　
　　1980年美国精神病学会出版的《精神障碍诊断和统计手册》第三版(DSM-Ⅲ)关于抽动-秽语综合征的诊断标准如下:
　　(1)症状开始于2～15岁之间。
　　(2)反复出现多发性、无意义的运动肌抽搐。
　　(3)出现多种不自主发音。
　　(4)症状渐轻与渐重交替出现。
　　(5)能自觉抑制症状数分至数小时。
　　(6)症状持续一年以上。

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