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诊断 临床表现及其分型 HSPN患者通常有典型皮肤紫癜病史(高出皮面出血性皮疹,压之不褪色,主要对称分布于下肢及臀部),皮肤划痕征阳性,伴或不伴胃肠道、关节症状,部分患者起病前可有过敏原 接触史。肾脏受累表现为血尿、蛋白尿,伴或不伴水 肿、高血压和肾功能损害。但应注意少数患者起病时无皮肤紫癜,也无胃肠道和关节症状,仅有肾脏损害,必需注意随访观察。根据患者的临床和病理表 现不同,HSPN可分为轻、中、重三种类型。
轻型 临床表现为镜下血尿,少量尿蛋白(<2.0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤
中型 临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎:①肉眼血尿或大 量镜下血尿;②尿蛋白>2.0g/24h;③伴有高血压④伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶阶段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管袢坏死。 重型 临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血 压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾
炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。
鉴别诊断 HSPN主要与下列疾病相鉴别
系统性红斑狼疮, 系统性血管炎, 原发性IgA肾病, 特发性血小板减少性紫癜
治 疗
1 轻型
急性期治疗
强的松 0.6mg/(kg·d),服用4周后逐渐减 量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg/(kg·d)。
新肾炎胶囊(含大黄素) 100mg,2次/d。
维持期治疗 经上述治疗至尿蛋白转阴者,可 停用激素,继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维 持,总疗程不得短于1年。
2中型
急性期治疗
甲基强的松龙(MP)冲击 0.5g/d,静滴3天。
强的松 0.5mg/(kg·d),服用4周后逐渐减量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg/(kg·d)。
新肾炎胶囊(含大黄素) 100mg,2次/d。
维持期治疗 经上述治疗至尿蛋白转阴者,可停用激素,继续以下药物治疗,总疗程不得短于2年,
维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。
雷公藤多甙 1mg/(kg·d)。
新肾炎胶囊(含大黄素) 100mg,2次/d。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张
素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
3 重型
急性期治疗 首选MMF方案,次选双冲击疗法。
方案一 MMF方案:MMF合并MP冲击治疗。
(1)适应证:重型HSPN急性期。
(2)禁忌证:WBC<3000/mm3、CD4+T细胞< 200/μl,或伴活动性感染。
(3)MMF用法:起始治疗剂量2.0g/d×6个月;1.5g/d×6个月;1.0g/d×12个月。总疗程2年以上。MMF剂量的调整:①体重<50kg,MMF起始剂量可为1.5g/d;②治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;③治疗过程中出现WBC<3000/mm3或CD4+T细胞《200/μl,剂量减半;如WBC<2000/mm3,暂停MMF;④并发感染如肺炎,MMF减至0.5g/d或暂停,激素同时减量,待感染完全控制后1周加至原剂量。
(4)MP冲击:使用方法:0.5g/d,静滴3天,根据病情需要可追加一疗程。
(5)强的松:0.5mg/(kg·d),服用4周后逐渐间量,每2周隔日减5mg,逐渐减量至隔日顿服,维持剂量为隔日10mg。如经上述治疗6个月以上疗效不显著者,必须 重复肾活检,调整治疗方案。
方案二 双冲击疗法:MP与环磷酰胺(CTX)双 冲击疗法。
(1)适应证:重型HSPN患者急性期、无条件使 用MMF者。
(2)禁忌证:感染、WBC<3000/mm3、CD4+T细胞<200/μl、肝酶(GPT、GOT)升高。
(3)治疗方案:MP和强的松用法同MMF方案。
(4)CTX用法:CTX0.75/m2,静脉滴注,每月1次,连续用6个月改为每3个月静滴1次,总剂量< 8.0g。CTX剂量调整:①肾功能不全者CTX剂量减
半;②首剂CTX冲击后7~10d检查血常规,如WBC<3000/mm3,下次剂量减至0.6g;如果WBC<1500/mm3,停用本方案;③应充分水化、定时排尿 处理胃肠道症状,感染时暂缓冲击。
慢性期治疗 经上述治疗病情控制进入慢性期后,停用激素,加用以下药物,总疗程需2年以上。
雷公藤多甙 1mg/(kg·d)。
新肾炎胶囊(含大黄素) 100mg,2次/d。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张
素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。 |
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