蚕豆的诊断,防止和应注意的药物和食物

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    蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄.蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性患者占90%。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
    蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

　　临床表现

　　蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

　　本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。

　　对蚕豆的诊断和防止

　　进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)，则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。


  平时应注意的药物和食物
     1.禁用下列药物和食物:乙酰苯胺,美蓝,萘啶酸,萘,硝唑咪,呋喃妥因,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹,扑疟母星,磺胺异唑,柳氮磺胺吡啶,磺胺,乙酰磺胺,SMZ,噻唑砜,甲苯胺蓝,***,蚕豆,龙胆紫,消心痛,珍珠粉.
     2.慎用下列药物和食物:阿司匹林,扑热息痛,非拉西汀,氨基比林,安他唑啉,安替比林,VitC,安坦,氯霉素,百君乐,氯奎,秋水仙碱,苯海拉明,异烟肼,左旋多巴,维生素K3,对氨苯甲酸,保泰松,苯妥英,丙磺舒,普鲁卡因酰胺,乙酰嘧啶,奎尼丁,奎宁,链霉素,磺胺乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,SM1,SMP,TMP,维生素K,各种中成退热止痛药(何济公,小儿退热散),维生素K4,薄荷,樟脑,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸

乐*强

非常感谢！我想问一下，G6PD酶的检查会不会受胆红素高的影响而出现误差？