临床病例讨论——喘憋、不能平卧、血小板减少

豪**致

临床病例讨论——喘憋、不能平卧、血小板减少  

    患者女，３０岁。因咳嗽、喘憋２０余天，加重１周入院。患者于２０多天前受凉后出现咳嗽、咯少量白粘痰，活动后喘憋明显，无发热、咯血、胸痛。于外院查血常规ＷＢＣ １４．９×１０９／Ｌ，中性粒细胞７７％。Ｘ线胸片：双下肺片状影，右下肺为著。考虑为“气管炎”，予阿奇霉素２５０ ｍｇ／ｄ治疗６天无效，病人喘憋进行性加重?夜间不能平卧，偶伴血丝痰。为进一步诊治收入我院。患者既往有反复“上呼吸道感染”，１９７６年患“急性肾小球肾炎”，此后间断尿蛋白（＋），未监测肾功能。半年前因类似喘憋、伴头晕，于我院测血压１５０／１００ ｍｍＨｇ，Ｘ线胸片提示“心功能不全”，经间断利尿、降压治疗症状有所缓解。

    分析 年轻女性，急性起病、病程２０天，发病诱因为呼吸道感染，以喘憋、不能平卧为主要表现，结合６月前的类似发作，考虑急性心功能不全可能性大。需要临床进一步证实，包括查体、心电图（ＥＣＧ）及超声心动图（ＵＣＧ）检查。

    入院查体 Ｔ ３６．２℃，Ｂｐ １３０／９０ ｍｍＨｇ，半卧位，面稍红，上肢穿刺部位可见瘀斑，下肢网状青斑，双侧颈静脉充盈。双下肺可闻及湿啰音，心界稍大，心律１２０次／分，奔马律，主动脉瓣第二听诊区可闻及ＩＩＩ／６级舒张期杂音。肝脾不大，双下肢凹陷性水肿。ＥＣＧ示：窦性心动过速；ＵＣＧ示：主动脉瓣膜增厚，中度主动脉瓣关闭不全（ＡＲ）、轻度主动脉瓣狭窄（ＡＳ）；左房、左室增大（收缩末内径４３ ｍｍ），左室收缩功能减低（ＬＶＥＦ ２５．４％）。肌酸激酶（ＣＫ）３１ Ｕ／Ｌ，肌钙蛋白Ｉ（ＣＴｎＩ）阴性。予左氧氟沙星抗感染，吸氧、利尿、强心等治疗后，病人喘憋逐渐缓解。

    根据体格检查病人有双下肺湿啰音，ＵＣＧ示心脏扩大、左室收缩功能明显减低，“急性心功能不全”的诊断明确。经积极抗感染及强心、利尿治疗后心衰症状有所缓解。但临床上的诊断难点在于寻找急性心功能不全的病因。我们考虑病因有以下几种：⑴风湿性心脏病（ＲＨＤ） ＵＣＧ证实存在瓣膜病变，结合其发病年龄相对年轻，既往反复“上呼吸道感染”、“急性肾小球肾炎”，存在慢性ＲＨＤ的基础，故应首先考虑ＲＨＤ。但患者无风湿热反复发作的典型临床表现，如游走性关节肿痛、皮下结节或环形红斑，故诊断依据不足。⑵先天性心脏病 先天性主动脉瓣狭窄、继发性ＡＲ，病情可相当隐匿，逐渐出现左心室扩大及心功能不全；但此诊断应以瓣膜狭窄为主要病变，与本例特点不符。⑶病毒性心肌炎、缺血性心肌病或扩张性心肌病 本例ＵＣＧ提示左房、左室扩大，应考虑心肌病变导致心脏扩大、心功能不全的可能，但均无法解释瓣膜病变。此时所遇到的困难，需要临床寻找更多的线索以求突破。

    实验室检查 血常规：ＷＢＣ（１０．１～１８．６）×１０９／Ｌ，中性粒细胞８１％～９３％， Ｈｂ（１００～１２９） ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ２２×１０９／Ｌ。血涂片：部分细胞可见空泡，成熟红细胞中偶见盔形、三角形、不规则红细胞。ＰＴ＋Ａ：凝血酶原时间（ＰＴ）１６．９ｓ，部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）６０．９ｓ（正常值２３．０～３７．０），纤维蛋白原（Ｆｂｇ）＞４．５ｇ／Ｌ（正常值２．０～４．０）。弥散性血管内凝血（ＤＩＣ）全套：Ｄ－二聚体正常，纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）（５～１０） ｍｇ／Ｌ（正常值＜５），３Ｐ（－）。免疫球蛋白（Ｉｇ）：ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均低于正常值。补体：Ｃ３正常，Ｃ４和ＣＨ５０降低。抗核抗体（ＡＮＡ）３次、抗ｄｓＤＮＡ、抗可提取的核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）、自身抗体、抗心磷脂抗体（ＡＣＬ）２次均阴性，狼疮抗凝物（ＬＡ）４７．２～６７．６ｓ（正常值３３．３～３９．３ｓ），血小板抗体ＩｇＧ（ＰＡＩｇＧ）２５２ ｎｇ／１０７ＰＡ（正常值＜１２８）。

    追问病史，患者于１９９０年因皮肤瘀斑于外院查血小板（４０～５０）×１０９／Ｌ，监测ＰＬＴ变化不大，未进一步诊治。近３年先后自然流产３次（均于妊娠１１周左右）。外院曾查病毒学指标、宫腔镜、抗滋养层抗体、其丈夫**及夫妇染色体均未见异常。患者曾出现日晒后口腔溃疡、面部发红，无皮疹、关节肿痛、口眼干、肌痛、肌无力。

欢迎大家来讨论!(你们想知道答案请拾天内公布答案到时请斑竹解除限分)
**************************************************************
   

游客，本帖隐藏的内容需要积分高于 100 才可浏览，您当前积分为 0

请大家积极参与，认真参与者将给予加分鼓励。

[ 本帖最后由 寒冰 于 2007-3-31 21:48 编辑 ]

y****3

好文章，加分鼓励

x****t

考虑抗磷脂综合症可能性大

x****7

灾难性抗磷脂综合征?
单纯的肺部感染心脏疾病是无法解释其他系统表现的,特别是血小板减少的改变,因此我就想到了系统性疾病,比如SLE,APS等等.
日晒后口腔溃疡、面部发红，无皮疹、关节肿痛、口眼干、肌痛、肌无力等表现让我想到了SLE,病人青年女性处于SLE的高发期,这点也支持.但仔细一想有很多地方不符合,比如SLE心脏改变多为心包炎,血液系统多表现为贫血,单纯血小板减少可能并不多见,抗核抗体（ＡＮＡ）３次、抗ｄｓＤＮＡ、抗可提取的核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）、自身抗体、抗心磷脂抗体（ＡＣＬ）２次均阴性是不支持SLE的.因此我觉得SLE可能性不大.
再看能引起多系统改变的疾病中,以血小板减少流产为主要特征的疾病,于是想到了APS.APS的诊断标准如下:

目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。必须具备下列条件之一：
①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；
②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。
实验室标准：
①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；
②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。
磷脂依赖性的凝血过筛试验延长，如APTT 、KCT 、dRvvT 、稀释的PT 和Taxtarin time ;  与乏血小板正常血浆混合无法纠正以上延长的时间; 补充外源磷脂可以缩短或纠正以上延长的时间；排除其他的凝血系统异常，如存在因子Ⅷ抑制物或肝素。

灾难性抗磷脂综合征(ＣＡＰＳ)：为突发的广泛多发性小血管及微血管血栓形成，而外周大血管血栓相对少见，于数日至数周发生多器官功能衰竭。66％有肺受损，多为**S、肺泡内出血，多发性PE，间质性肺血栓形成；78％有肾受累，表现为恶性高血压、肾功能衰竭；50％有心脏病变、HF、心瓣膜关闭不全、心内血栓形成；56％有中枢神经系统病变，表现为嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癫痫状态、垂体坏死、脑梗塞；38％有肝受累；12％有胰腺受累；26％肾上腺受累，表现为肾上腺功能减退，低血压、甚至休克、无力、腰腹痛、电解质紊乱；50％皮肤受累，表现为网状青斑、肢端发紫、下肢溃疡、表浅坏疽。
ＣＡＰＳ指ＡＰＳ患者同时或短期内（数天至数周）进行性出现≥３个部位血栓形成，常累及脑、肾、心或肺等重要器官，常因出现多器官功能衰竭?ＭＯＦ?而死亡。该患者除了急性心、肾功能不全以外，有肺血栓栓塞（ＰＴＥ）：严重的低氧血症及肺动脉高压表现.在此又提出一个疑问,肌痛肌无力的原因为何?是肢体静脉血栓还是脑梗塞等原因引起?如果是就更支持这个诊断了.
故这个疾病我考虑CAPS可能性大.
有关该病人相应症状与疾病的解释:
心脏病变:ＡＰＳ（包括原发性和继发性ＡＰＳ）累及心脏可有不同的临床表现，瓣膜病变、冠状动脉病变、心肌病变及心脏内血栓形成都有可能,而这个病人心脏瓣膜心脏长大等改变是单纯的风心先心以及心肌病难以解释的.
肾脏病变:有肾脏损害的依据,１９７６年患“急性肾小球肾炎”，此后间断尿蛋白（＋），目前肾功尿rt检查还需完善.
肺部病变:双侧颈静脉充盈,双下肢凹陷性水肿,肺动脉高压?肺血栓栓塞?
血液系统改变明显支持.

[ 本帖最后由 xp1657 于 2007-5-9 23:07 编辑 ]

z****o

患者年龄30岁。有高血压病史，肾小球肾炎病史，流产史。不知道患者1976，1990分别是多大年龄。病人喘憋进行性加重?夜间不能平卧，偶伴血丝痰（抗炎治疗无效）——Ｘ线胸片提示“心功能不全”，经间断利尿、降压治疗症状有所缓解——根据体格检查病人有双下肺湿啰音，ＵＣＧ示心脏扩大、左室收缩功能明显减低，“急性心功能不全”的诊断明确。经积极抗感染及强心、利尿治疗后心衰症状有所缓解。应该并不单纯肺感染，心衰，根据症状好像有肺栓塞的可能（喘憋进行性加重?夜间不能平卧，偶伴血丝痰，双侧颈静脉充盈。双下肺可闻及湿啰音）。（超声未提供右心及肺动脉情况）。那么心衰（可能肺栓塞）的原因是什么呢。楼主提供了几种致心衰的可能（均未证实）。
？？患者肾小球肾炎后继发性高血压——高血压性心脏病？——心衰（似乎也解释不通，以患者目前血压水平不至于导致这么严重的心衰，不知道高血压几年了）。假如合并肺栓塞的话，栓子来源也是个问题，那么患者的症状和病史就很重要了（肝脾不大，双下肢凹陷性水肿——深静脉血栓?）。再往下看，根据流产史及血小板情况及一系列的检查,可以考虑抗磷脂综合症 .但心脏瓣膜解释不通。患者心衰是怎么得的??怎么解释？？
哎呀，头疼，不想了。

[ 本帖最后由 zhongchao 于 2007-5-9 22:55 编辑 ]

z****o

:) 这个应该放在风湿免疫版:)