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[专业资源] 骨纤维异常增殖症

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发表于 2024-4-1 16:25 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【基本资料】患者,女性,39岁

【主诉】张口受限两年

【影像图片】
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【讨论问题】如何诊断?

【结果】

病理诊断:骨纤维异常增殖症

病例小结】

骨纤维异常增殖症(FDB)又称骨纤维结构不良,系原始间叶组织发育异常, 骨内纤维组织异常增生所致的肿瘤样骨病,较为常见,占良性骨肿瘤及肿瘤样病变12 %,其恶变率为0.5%。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多, 30%累及颅面骨,脊柱和骨盆相对少见,病理性骨折是常见的并发症。本病可发生于任何年龄,男性多于女性,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。

【平片与CT表现】

由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。

1.囊状膨胀:以纤维组织为主,表现为单囊或多囊,多有膨胀性改变,有较完整的硬化边,其内可见骨嵴,病变区与正常骨质无明确分界。

2.磨玻璃样:以新生骨小梁为主,骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样,常常发生于囊状膨胀区内。

3.增生硬化:以成熟的骨小梁为主,呈团块状或结节状骨质增生,骨质密度均匀增高,边缘清晰。

4.丝瓜瓤状:骨膨胀增粗,皮质变薄,骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜瓤样。

5.虫蚀样破坏:沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏,边缘锐利。

来源:影像园 公众号

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