61岁发现左侧腹膜后肿瘤

天***人 · 发表于 2024-1-25 16:00

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本帖最后由天意每随人于 2024-1-25 16:08 编辑

患者：女性，61岁

主诉：发现左侧腹膜后肿瘤4年（曾行穿刺活检，病理提示骨髓造血组织）

现病史：患者诉4年前在外院体检时发现左侧腹膜后肿物，后行穿刺活检，病理结果考虑骨髓造血组织，当时未做任何治疗，近段时间患者来我院门诊就诊，MRI提示病灶较此前检查略有增大。

既往史：2000年因摔伤至腰椎、髌骨骨折、行手术治疗，目前经常有腰痛症状；甲亢病史5年，服用甲巯咪唑药物治疗；高血压病史14年（3级），服用苯磺酸氨氯地平、酒石酸美托洛尔控制血压。否认结核、肝炎等传染病史；否认心脏病及糖尿病病史；否认药物、食物过敏史；否认输血史。预防接种史不详。

个人史：无疫区接触史，无吸烟、饮酒史。

月经史：13岁初潮，7天/23-28天，49岁绝经。

婚育史：25岁结婚，孕1产1，育有 1女，家庭成员体健。

家族史：否认家族肿瘤遗传病史。

查体：未见明确异常。

实验室检查：肿瘤标志物未见异常升高；血象无明显异常。

【CA125：4.19U/L（参考值0.0-35.0U/L）；CA242：4.104U/ml（参考值0.0-25.0U/ml）；CEA：2.01ng/ml（参考值0.0-5.0ng/ml）；AFP：2.41ng/ml（参考值0.0-7.0ng/ml）；CA19-9：5.47U/ml（参考值0.0-30.0U/ml）；CA15-3：6.24U/ml（参考值0.0-24.0U/ml）；CA72-4：2.23U/ml（参考值0.0-6.9U/ml）；WBC：5.47×10^9/L（参考值3.5-9.5×10^9/L）；Neut%：55.8%（参考值：40.0-75.0%）；Lymph%：37.5%（参考值：20.0-50.0%）；CRP：0.02mg/dl（参考值：0.0-0.6 mg/dl）】

影像检查

CT增强

T1WI同反相位

T1WI/FAT

T2WI、T2WI/FS

DWI

蒙片、增强

问题与答案
1.在提供的CT及MR图像上，关于病灶的描述，下列正确的是：（多选）

A．左侧腹膜后椭圆形肿物，略分叶状
B．TIWI同相位混杂等/稍高信号，反相位大片信号减低，FAT相以高信号为主
C．T2WI/FS呈高低混杂信号，DWI呈不均匀稍高信号
D．增强扫描中等强化，部分区域未见明确强化
E．局部贴邻左肾下极

2.根据以上影像学表现特点，该病最可能的诊断是：（单选）

A．脂肪肉瘤
B．髓脂肪瘤
C．畸胎瘤
D．血管平滑肌脂肪瘤
E．髓外造血组织

病理（左腹膜后肿瘤）
符合髓脂肪瘤，最大径5cm。
肉眼所见：肿物大小5*4*3.5cm，表面包膜光滑完整，附脂肪组织，多切面切开切面灰褐质稍韧糟脆。

解析
髓脂肪瘤（ML）是一种无功能性的良性肿瘤，绝大多数发生在肾上腺，肾上腺外罕见，发生率约0.08%~2%，可见于骶前区域、纵隔、腹膜后、肾周、肝脏等，其中一半发生在骶前区域。该瘤多为单侧单发，诊断时大小约2~26 cm不等。文献回顾表明，该瘤多见于女性(2∶1)、中老年人。患者通常无明显症状，当肿瘤较大时可引起压迫或出血等症状。组织学上，由脂肪组织及骨髓造血细胞构成，无网状窦状隙或骨刺，区别于真正的骨髓和髓外造血组织。

影像学表现：肿瘤常呈圆形或卵圆形，边界清楚锐利，其内成熟脂肪成分具有特征性表现，瘤体巨大或软组织成分较多、强化不明显时，易被误诊脂肪肉瘤。CT表现为含脂肪组织的边界清楚、形态规则的肿块，脂肪密度为明显负值，骨髓组织呈散在斑片状及条带状分布，增强扫描明显强化，瘤内出血、坏死、钙化少见。MRI表现为特征性T1WI、T2WI高信号及相应脂肪抑制序列低信号改变，伴出血者T1WI可见明显高信号。DWI呈低或稍高信号，ADC值显著性低于其他肾上腺良性肿瘤。骨髓成分信号与软组织相仿，增强扫描可见强化。

鉴别诊断：
主要需要与以下含有脂肪成分的腹膜后病变进行鉴别：

(1)腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤：内含有脂肪成分及软组织，脂肪瘤边界清楚，形态规则，与肾上腺有分界，而脂肪肉瘤呈浸润性生长，形态不规则，边界模糊。影像学上难以与肾上腺外髓脂肪瘤鉴别。目前通过免疫组织化学法检测MDM2和CDK4蛋白表达来诊断脂肪肉瘤，而髓脂肪瘤不表达这些蛋白质。

(2) 肾血管平滑肌脂肪瘤：是由成熟的脂肪组织、平滑肌组织及畸形血管按照不同比例构成的一种间叶性肿瘤。位于肾实质内，相邻界面呈“杯口状”，大者突出于肾轮廓外；髓脂肪瘤压迫肾实质，其鉴别关键在于定位诊断，需多方位观察。

(3)腹膜后畸胎瘤：年轻患者居多，常为囊性肿块，并且常伴有钙化，其为包含多种组织类型的肿块，包括脂肪、毛发、肌肉、牙齿或骨骼等，但不包括髓样组织。部分畸胎瘤可表现为脂肪液体交界的液平面。

(4) 髓外造血组织：通常多发，伴有肝脾肿大。髓外肿瘤通常以造血成分为主，红系增生，无脂肪组织或仅有少量脂肪成分。相比之下，肾上腺外髓脂肪瘤由不同数量的成熟脂肪组织和骨髓细胞组成。髓脂肪瘤患者骨髓一般正常，而髓外造血患者常伴有骨髓增殖性疾病或其他骨髓浸润疾病，常见于先天性或获得性溶血或无效造血状态，反映骨髓造血不足或无效。肾周髓外造血组织常为双侧发生，边界较清，密度/信号均匀的软组织肿块，增强扫描可有轻、中度强化；确诊需活检。

参考文献
（1）周纯武,赵心明等.肿瘤影像诊断图谱（第二版）.北京:人民卫生出版社,2018.
（2）Benko G, Kopjar A, Plantak M, Cvetko D, Glun?i? V, Luki? A. Rare Case of Multiple Perirenal, Extra-Adrenal Myelolipoma: Case Report, Current Management Options, and Literature Review. Case Rep Urol. 2021 Apr 13;2021:6614641.
（3）苗鹤,曲乐,葛思论等.后腹腔肾上腺外肾旁髓脂肪瘤1例[J].临床肿瘤学杂志,2022,27(09):862-864.
（4）Agrawal S, Patil A, Singh AG, Ganpule AP, Sabnis RB, Desai MR. Myelolipoma of Kidney: A Rare Extra-Adrenal Tumor in an Unusual Site. Int J Appl Basic Med Res. 2021 Jan-Mar;11(1):60-62.

作者：孙宇莹、张洁
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科公众号
（转载文章系出于传递学术分享之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请通过邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。）

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