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[专业资源] 见于唐氏综合症相关阿尔茨海默病的脑淀粉样血管病相关炎症

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发表于 2024-1-23 15:34 | 显示全部楼层 |阅读模式

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59岁女性,患有唐氏综合症(Down syndrome,DS)和前驱期(prodromal)阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD),在前一年出现进行性认知损害,没有局灶性症状、头痛癫痫发作或认知功能加速下降,患者行3T脑部MRI检查显示皮质-皮质下瘤样(tumefactive)液体衰减反转恢复(FLAIR)高信号,伴微出血和表面铁沉积(图1)。与之前的MRI相比,这些FLAIR异常在空间上发生了移动,提示存在炎症过程(图2)。诊断为脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy–related inflammation,CAA-ri)。DS是一种遗传性AD,并增加了CAA的患病率。由于未来的抗淀粉样蛋白试验可能包括DS患者,因此神经科医生应意识到该人群中CAA-ri的存在。


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(图1:基线MRI显示颞枕区[A]和小脑[B]多发微出血,右侧枕叶表面铁沉积[C,红箭];可见液体衰减反转恢复[FLAIR][E]上的炎症变化与磁敏感加权成像 [SWI][D]上的微出血之间的解剖关系)

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(图2:当前和既往MRI[2年前]上液体衰减反转恢复[FLAIR]高信号位置的变化;红箭显示既往MRI中存在而当前MRI中不存在的炎症改变;蓝箭显示既往扫描中不存在而当前扫描中存在的炎症改变)

[参考文献]

Aranha MR, Fortea J, Carmona-Iragui M. Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation in Down Syndrome-Related Alzheimer Disease. Neurology. 2022 Jun 14;98(24):1021-1022.

来源: 神经科病例撷英拾粹 公众号
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