脑性偏身萎缩综合征影像表现

j*d · 发表于 2024-1-22 15:07

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脑性偏身萎缩综合征(Dyke—Davidoff-Massonsyndrome，DDMS）是一种罕见的中枢神经系统疾病，是脑偏侧萎缩的常见原因。

DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育，一侧出现萎缩。脑容量的缩小导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽，代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变，其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育，岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高，中颅窝及前颅窝发育不良。大脑镰向右侧移位是DDMS的一种关键性改变。

DDMS可能是源于宫内或刚出生时的脑损伤。产前期的病因包括先天畸形、感染以及血管功能不全。在围产期以及产后期，病因包括创伤、缺氧、颅内出血、肿瘤、感染以及持续性癫痫。假如脑损伤发生在生后或脑沟形成后，受累的大脑半球将会出现脑沟加深。相反，假如损伤发生在胚胎发育期间，不会出现明显加深的脑沟。

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作者：陈静、冯晓兰
来源：西南医大附院放射科
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