小汗腺汗孔癌

小*子

1  临床资料

患者女，56岁，头部结节30余年，破溃、渗液2个月。患者30年前头部开始出现米粒大小结节，无痒痛等不适，未予重视，未至医院就诊。结节缓慢增大至黄豆大小。7年前在外院行激光治疗，激光治疗半年后，原处再次出现米粒大小结节，无痒痛等不适，患者未至医院就诊。半年前结节明显增大至蚕豆大小，2个月前开始出现破溃、少许渗血、渗液、结痂，伴轻微瘙痒，遂至我院皮肤科就诊。患者既往体健，否认药物及食物过敏史。家族中无类似病史。体格检查：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查（图1）：头顶部可见1 cm×2 cm大小结节，高出皮肤约0.3 cm，表面粗糙，少许渗液，结黄色痂，质硬，轻微压痛。皮损组织病理检查示（图2A、2B）：真皮内可见大小不等的瘤细胞团呈巢状分布，瘤细胞巢周围有明显裂隙，部分瘤细胞巢与表皮相连，呈片状向真皮下延伸。瘤细胞以不典型嗜伊红鳞状细胞样细胞为主，细胞核大，深染，形态不规则，核分裂相增多，部分区域可见细胞间桥，瘤细胞巢内可见管腔样结构。免疫组化（图3A、3B）：CD10间质阳性，Ki-67 50%阳性。诊断：小汗腺汗孔癌。门诊予扩大手术切除，现定期随访中。

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2  讨论

小汗腺汗孔癌（eccrine porocarcinoma）又称恶性小汗腺汗孔瘤，是一种较罕见的汗腺来源的恶性肿瘤，由Pinkus 和Mehregan于1963 年首次以“亲表皮性小汗腺癌”为病名报告［1］。该病约占外泌汗腺癌的50%, 大部分继发于存在时间较长的良性小汗腺汗孔瘤, 开始即为恶性者比较少见［2］。该病转化为恶性的标志有自发性出血、瘙痒、溃疡、疼痛和短期内增大明显。本病多见于60岁以上老年人，男女发病率无明显差别，死亡率达7%~11%［3］。皮损多发生于四肢和头皮，常单发，呈结节状或斑块状，部分可呈疣状，容易破溃，常沿淋巴管扩散或远处内脏转移，也有广泛转移的病例报道［4］。
本病临床表现缺乏特异性，主要依靠组织病理学检查做出诊断，其组织病理主要有伴和不伴汗孔瘤两种改变, 前者组织中除有明显的恶性改变外, 可见汗孔瘤的组织学特点, 后者组织中则没有明显的汗孔瘤改变［5］。肿瘤可仅局限于表皮内，但大部分常伴有真皮内侵袭性生长，肿瘤低分化区，由不典型嗜伊红鳞状细胞样细胞和基底样细胞组成，前者最常见，瘤细胞核大，深染，形态不规则，可见到多核形成或瘤巨细胞，病理分裂象多见，细胞质内富含糖原，PAS染色阳性。瘤巢内可见充分发育的导管，因末端汗管瘤细胞为亲表皮性，所以上方表皮常受侵犯，表皮内瘤细胞巢大小不一，呈Paget病样，周围绕以增生的鳞状细胞，真皮扩张淋巴管中有瘤巢，提示淋巴管转移，肿瘤细胞表达EMA、CEA和p53［3］。
本病在临床和组织病理学上应与汗孔瘤、鳞状细胞癌、基底细胞癌、Bowen病、脂溢性角化病、Paget病、化脓性肉芽肿、无色素性黑素瘤、转移癌等相鉴别。本病与侵袭性基底细胞癌的鉴别是前者有细胞间桥，周边细胞不呈栅栏状排列，而侵袭性基底细胞癌癌团周边细胞排列呈栅栏状，与正常组织间有裂隙形成；与鳞状细胞癌的鉴别是鳞状细胞癌细胞体积较大，呈多边形或不规则形，胞质丰富，无导管分化和管腔形成，而本病出现导管分化和管腔形成，细胞较小；脂溢性角化病可形成巢状，但无导管分化现象。
本病治疗上应尽早行手术切除。本例患者在皮损边缘正常皮肤2 cm处切除，经组织病理学确认肿瘤组织切除干净，术后半年无复发，现仍在随访中。

[参考文献]

[1]PINKUS H，MEHREGAN A H. Epidermotropic eccrine carcinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget’s dermatosis[J]. Arch Dermatol, 1963, 88: 597-606.

[2]袁珊, 张倩, 沈力, 等. 恶性小汗腺汗孔瘤1 例[J]. 临床皮肤科杂志, 2004, 33(4):237-238.

[3]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009:1569-1570.

[4]GOEL R,CONTOS M J, WALLACE M L．Widespread metastatic eccrine porocarcinoma[J]. J Am Acad Dermatol，2003，49(5 Suppl):S252-S254．

[5]孙建方, 刘季和, 邸晓丹, 等. 恶性小汗腺汗孔瘤1 例[J]. 临床皮肤科杂志, 1995, 24(4):224,278.




作者：孟威威，王丽，赵巍
来源：皮肤性病诊疗学杂志  公众号
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