表现为局灶性起病通过邻近神经解剖区域扩散的原发性侧索硬化

昨**梦

66岁女性，主诉左踝局灶性痉挛状态（spasticity）3年。脑MRI可见右侧中央前回内侧区域皮质下白质高信号。随后，运动缺损向近端扩散到对侧下肢，然后扩散到同侧上臂，最终导致进行性不对称性四肢轻瘫和轻度构音障碍。经过4年的随访，诊断为明确的原发性侧索硬化。MRI高信号通过运动区的相应扩散（图A）和弥散张量MRI传导束成像（图B）显示的皮质脊髓束广泛微观结构损伤反映了临床进展，与基于运动系统复杂3D解剖的TDP-43蛋白朊病毒样传播（prion-like transmission）模型一致。

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（图：A：常规MRI的T2/FLAIR可见右运动皮质内侧皮质下白质高信号，随着时间的推移扩散到邻近的右侧额叶和左侧运动区，反映了临床进展；B：弥散张量[DT]MRI传导束成像分析显示沿着皮质脊髓束的分数各向异性[fractional anisotropy，FA]降低和平均扩散系数[mean diffusivity，MD]增加，表明与13例年龄匹配的健康女性相比，由于白质纤维完整性的弥漫丢失，水分子自由扩散的障碍缺失）

[参考文献]

Schito P, Spinelli EG, Malvaso A, Russo T, Falzone YM, Agosta F, Quattrini A, Filippi M, Riva N. Primary Lateral Sclerosis Presenting With Focal Onset Spreading Through Contiguous Neuroanatomic Regions. Neurology. 2022 Mar 22;98(12):503-504.


来源： 神经科病例撷英拾粹 公众号
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