肾透明细胞肉瘤

芭*凉 · 发表于 2023-6-6 14:34

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概述：
肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)是一种起源于肾髓质的罕见恶性肿瘤,约占儿童时期肾原发肿瘤的4%-5%，发病率在儿童肾脏恶性肿瘤中仅次于肾母。
CCSK与肾母细胞瘤(Wilms瘤)临床表现相似，易发生误诊，但两者的治疗及预后方面存在较大差异

男女比例为2:1，发病高峰是1一4岁，平均诊断年龄为3岁左右。
临床表现没有特异性，多表现为腹部肿块、腹痛、肉眼血尿等。
CCSK通常体积较大，位于肾髓质，常为单个肿块，无包膜但界限清楚，常有局灶囊性变。
容易发生骨转移，恶性度高于肾母,复发和死亡率均较高，预后不理想。
缺乏特异性免疫标志物

影像表现：
囊变:几乎所有病例均可见,呈灶状、斑片状或大片状，较具特征性的是近边缘大小不一囊变呈环状或簇状排列,称“肿块边缘小囊征”。
强化方式:肿瘤实质部分呈延迟、渐进性强化,中度至明显强化,强化程度要高于肾母。强化实性成分与不强化囊变成分相间,排列呈虎斑状、云絮状、条纹状或鱼肉状,受压的残肾明显强化,强化程度明显高于肿瘤组织,表现为“环池样”、“新月形”。
肿瘤血管:瘤体内可见多发细小动脉血管,从肾窦向外辐射,走行方向与肿瘤实性成分相间排列特点相一致。
肾外表现:肾外转移灶多、出现早,较早转移至骨,其次淋巴结、脑转移也较常见，周围脏器组织多受压移位,与肿块分界清,肾周血管被包绕。

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作者：董晓美
来源：妇儿影像之家
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