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[专业资源] 癫痫发作作为复发性多软骨炎的初始症状

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发表于 2023-3-13 14:50 | 显示全部楼层 |阅读模式

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41岁男性,表现为全面性强直-阵挛发作。MRI可见左侧岛叶下和右侧额叶皮皮质病变(图1)。脑脊液分析显示17个白细胞/mm3(淋巴细胞92%),蛋白和葡萄糖正常。感染和自身免疫筛查均为阴性。第3天,患者出现双侧外耳肿胀和巩膜外层炎( episcleritis)(图2)。左侧外耳活检显示血管周围淋巴细胞浸润(图2),符合复发性多软骨炎(RP)。口服**龙后,患者症状改善。

仅3%-13.81%的RP患者出现中枢神经系统(CNS)受累,且CNS表现异质。癫痫发作起病的RP罕见。先前的尸检报告显示RP有广泛的脑和系统性血管炎

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(图1:A-D:左侧岛叶下和右侧额叶皮质FLAIR可见高信号,增强T1WI可见部分强化[白箭];E-F:2月后,复查FLAIR可见病灶缩小)

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(图2:A-C:双侧外耳软骨炎和巩膜外层炎;D:左侧外耳活检显示血管周围淋巴细胞浸润[黑箭;苏木精/伊红])


[参考文献]

Xu Y, Meng Y, Wang P, Sun L, Xu S. Teaching NeuroImage: Seizures as the Initial Symptom of Relapsing Polychondritis. Neurology. 2022 Feb 8;98(6):e677-e678.


来源: 神经科病例撷英拾粹  公众号
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