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患者：男性，18岁
主诉：间断脑脊液鼻漏4月余，发现颅底占位3月
影像检查
平扫CT：
MPR重建冠状位
MPR重建矢状位
MRI：
横断位T1WI
横断位T2WI脂肪抑制序列
横断位DWI
横断位增强扫描
冠状位增强扫描
矢状位增强扫描
以下对病变描述正确的是：
A、颅底肿物，病变以斜坡为中心
B、斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏
C、肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号
D、肿物T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号
E、增强扫描不均匀明显强化
根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：
A、骨巨细胞瘤
B、脊索瘤
C、嗜酸性肉芽肿
D、软骨肉瘤
影像所见
影像所见：斜坡及右侧颞骨岩尖部骨质破坏，肿物以斜坡为中心，向前突入蝶窦，边界欠清楚， CT图像示呈不均匀稍低密度，MRI图像示肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号，T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号，增强扫描不均匀明显强化。
影像诊断：斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏伴肿物，考虑脊索瘤可能大，骨巨细胞瘤及嗜酸性肉芽肿不能完全除外。
病理所见
恶性肿瘤，结合形态及免疫组化，首先考虑脊索瘤，建议结合临床。侵及骨组织。
免疫组化结果显示：Brachyury (2+)，EMA（2+），S-100（-，择取三个蜡块），Vimentin（3+），CK19（3+），CK18（3+），SSTR2（3+），AE1/AE3（3+），Ki-67（+，30%），P53（+，80%），CK7（-），GFAP（-），PR（-），NSE（-），P40（-），CD30（-），SALL4（-），INI1（-），BRG1（+），Oct3/4（-），AFP（-），GPC3（-），CD117（-），CK5/6（-），PAX8（-），SOX10（-）。
原位杂交结果显示：EBER（-）。
注：本例组织形态不典型，免疫组化表达部分不典型。
作者： 包丹 、李晓璐
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
（ 转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请通过 邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。）
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发表于 2023-2-23 11:03
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