间断脑脊液鼻漏4月余，发现颅底占位3月

放***筝 · 发表于 2022-12-22 12:02

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患者：男性，18岁

主诉：间断脑脊液鼻漏4月余，发现颅底占位3月

影像检查

平扫CT：

MPR重建冠状位

MPR重建矢状位

MRI：

横断位T1WI

横断位T2WI脂肪抑制序列

横断位DWI

横断位增强扫描

冠状位增强扫描

矢状位增强扫描

以下对病变描述正确的是：（ABCDE）

A、颅底肿物，病变以斜坡为中心

B、斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏

C、肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号

D、肿物T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号

E、增强扫描不均匀明显强化

根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：（B）

A、骨巨细胞瘤

B、脊索瘤

C、嗜酸性肉芽肿

D、软骨肉瘤

答案揭晓

影像所见

NO.1

影像所见：斜坡及右侧颞骨岩尖部骨质破坏，肿物以斜坡为中心，向前突入蝶窦，边界欠清楚， CT图像示呈不均匀稍低密度，MRI图像示肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号，T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号，增强扫描不均匀明显强化。

影像诊断：斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏伴肿物，考虑脊索瘤可能大，骨巨细胞瘤及嗜酸性肉芽肿不能完全除外。

病理所见

恶性肿瘤，结合形态及免疫组化，首先考虑脊索瘤，建议结合临床。侵及骨组织。

免疫组化结果显示：Brachyury (2+)，EMA（2+），S-100（-，择取三个蜡块），Vimentin（3+），CK19（3+），CK18（3+），SSTR2（3+），AE1/AE3（3+），Ki-67（+，30%），P53（+，80%），CK7（-），GFAP（-），PR（-），NSE（-），P40（-），CD30（-），SALL4（-），INI1（-），BRG1（+），Oct3/4（-），AFP（-），GPC3（-），CD117（-），CK5/6（-），PAX8（-），SOX10（-）。

原位杂交结果显示：EBER（-）。

注：本例组织形态不典型，免疫组化表达部分不典型。

概述：

脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的局部侵袭性骨肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织。其最常发生的部位为骶尾区（50%），其次是颅底（30%）、脊柱和其他部位（20%），颅底脊索瘤往往呈破骨侵袭性生长，颅颈脊索瘤最常累及鞍背、斜坡和鼻咽部。脊索瘤的年发病率为0.08/10万人，发病年龄以50-60岁为主，很少发生在儿童和青少年中（<5%），男女发病比例为2∶1，其临床症状主要表现为软组织肿块，并有邻近的骨质破坏。

脊索瘤分为3种亚型：经典型脊索瘤是最常见的类型，这类脊索瘤以缺少软骨或其他间充质成分为特征。软骨样脊索瘤是一类同时具有脊索瘤和软骨瘤特征的特殊肿瘤，好发于颅底的蝶枕区。去分化或肉瘤转化发生于2%-8%的脊索瘤，可见于诊断时或之后出现。肉眼观察示，脊索瘤是具有囊性和实性区域的凝胶状粉红色或灰白色包块。脊索瘤呈分叶状，这些小叶包含呈条索状或簇状排列的上皮样细胞，这些上皮样细胞在黏液性基质中被纤维束所分隔。肿瘤细胞有囊状(富含常染色质)的细胞核和富含空泡的肥皂泡样细胞质。

影像表现：

X线受分辨率影响，难以早期发现病变，典型者出现溶骨性骨质破坏、边界模糊，可累及椎间隙致其变窄。

脊索瘤CT平扫多表现为等低密度肿块影，部分瘤体内发生液化、囊变及钙化可造成瘤体的密度不均匀。点状或条片状钙化为脊索瘤相对特征性表现之一，且有研究认为，点状或条片状钙化可作为鉴别脊索瘤与软骨源性肿瘤特征。颅底脊索瘤CT征象较典型，多表现为颅底斜坡等区域不均匀或稍高密度肿块，呈类圆形或不规则形；脊索瘤对周围骨质呈溶骨性破坏，CT在评估肿瘤内的钙化方面优于MRI。

肿瘤组织是由黏液间质及滴状细胞呈索条样或巢样分布构成，内部可见纤细纤维血管间隔将肿瘤组织分成小叶状，故T2WI上呈明显高或混杂信号。病变MRI表现以骨性结构破坏为主，边界清晰，周围可见低信号包膜。T1WI等低信号，瘤内可见点状低或条索样信号影，有专家将称之为蜂房样改变，并建议作为脊索瘤特征性表现，对脊索瘤的诊断有较大提示作用。T1WI呈小灶性高信号影提示病灶内有出血或黏液、胶样物质成分，这些成分的多样性可以解释T2WI肿瘤呈现高信号特征的原因。本病例T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号，T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号，增强扫描不均匀明显强化，与目前临床所总结的脊髓瘤MRI表现基本一致。

鉴别诊断：

CT或MRI征象不典型的颅底脊索瘤需注意与颅底脑膜瘤、侵袭性垂体瘤、颅咽管瘤、神经源性肿瘤、颅底软骨肉瘤等进行鉴别，尤其易与神经源性肿瘤及颅底脑膜瘤混淆。一般脑膜瘤CT多提示邻近骨质出现反应性增生，少见骨质破坏，病灶内钙化多呈砂粒状，增强呈现明显均匀强化，可见特征的“脑膜尾”征。而神经源性肿瘤平扫多为等、低密度，无钙化，增强也较明显。

骨巨细胞瘤：一种相对罕见的良性骨肿瘤，但有局部侵袭性、溶骨性表现，好发于年轻人。最常受累的部位是长骨的干骺端和骨骺，通常是膝关节附近。颅底骨巨细胞瘤最常见位于颞骨和中颅窝，肿块为软组织密度，使颅骨呈膨胀性改变，CT扫描肿瘤表现为混杂密度肿块，其间有更高密度的间隔和点、片状钙化和残留骨质，形状为多房状不规则，边缘锐利。肿块边缘区可见反应性增生的高密度带，肿瘤外周多有骨性包壳存在，向邻近结构内突入，颅底骨巨细胞瘤极易侵入颅内，表现为由颅骨病灶蔓延而来的软组织肿块。其特征性MRI表现包括：扩张的多血管性包块，呈囊性改变；T1WI示低至中等信号、T2WI示不均匀中至高信号。由于常有大量含铁血黄素，T1WI和T2WI上存在低信号强度区域。

嗜酸性肉芽肿：属于良性Langerhans组织细胞增生症，主要表征以骨质破坏、嗜酸粒细胞浸润及局限性组织细胞增生为主，在青少年及儿童中较为常见，并且男性比女性更为常见。常侵犯颅骨、肋骨、骨盆、长骨、椎骨、面骨等。颅骨病灶多为溶骨性以及穿凿状骨质破坏，形态不尽相同，内外板破坏程度存在差异时可呈双边征，此种情况下，生长会跨板障、跨颅缝，进而在局部形成软组织肿块。

软骨肉瘤：颅底软骨肉瘤好发于偏离中线的颅底软骨结合处，表现为颅底软骨结合部的硬膜外肿块影，邻近骨质有破坏。软组织肿块CT表现为等或略低密度影，内见斑点状、絮状或环形钙化。MRI平扫表现为T1WI低信号，T1WI低信号，T2WI为不均匀高信号，增强扫描不均匀强化。

【参考文献】

1. 徐海滨,王学淳,张庆. 脊索瘤的多层螺旋CT和MRI影像表现分析[J]. 中国CT和MRI杂志,2016,14(10):33-35.

2. 桂松柏,宗绪毅,王新生,等.颅底脊索瘤的内镜经鼻手术治疗分型及入路[J].中华神经外科杂志,2013,29(7):651-654

3. KremenevskiN, SchlafferSM, CorasR, et al. Skull base chordomas and chondrosarcomas [J]. Neuroendocrinology, 2020, 110(9/10): 836-847.

4. MetcalfeC, MuzaffarJ, KulendraK, et al. Chordomas and chondrosarcomas of the skull base: treatment and outcome analysis in a consecutive case series of 24 patients[J/OL]. World J Surg Oncol, 2021, 19(1): 68[2021-05-13].

作者：包丹李晓璐
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科公众号
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