纵隔囊实性肿物一例

放***筝

临床病史

患者：男性，63岁
主诉：外院体检发现纵隔肿物，偶有咳嗽，无咳痰及咯血，无胸闷、胸痛及气短，无吞咽困难，无眼睑下垂及四肢无力，无发热
实验室检查：CEA 5.2ng/ml（参考值0.0-5.0）；AFP及HCG正常水平；余无特殊。
影像学检查

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问题与病理结果

【问题】

1. 该病变定位于（A）
A 前纵隔
B 中纵隔
C 后纵隔
D 前、中纵隔
2. 您对本病例的诊断是（A）
A 胸腺瘤
B 胸内甲状腺肿
C 畸胎瘤
D 淋巴瘤
E 神经内分泌肿瘤

【术后标本肉眼所见】
结节样物一枚，大小约8.5×7×5cm，包膜完整。多切面切开，切面呈囊实性，囊内含黄绿色浑浊液体，囊壁厚0.1cm，局灶附着灰黄胶冻样物，实性区切面灰白灰红质软。

【术后病理诊断】
结合形态及免疫组化染色，符合伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤。肿瘤最大径8.5cm。未侵及纵隔胸膜。周围可见少许胸腺组织。
pTNM分期：pT1a

分析

1. 纵隔常见病变及好发部位：

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2. 本病例分析思路：

本例为老年男性患者；CT表现为前纵隔囊实性肿物，以囊性为主，边界清晰，实性区及分隔呈明显强化，肿物与甲状腺不相连。

综合患者年龄及以上影像学特点，本例主要需考虑：（1）胸腺瘤；（2）胸内甲状腺肿；（3）畸胎瘤；（4）神经内分泌肿瘤；（5）淋巴瘤。下面将详细分析以上5种肿瘤与本例的符合及不符合之处。
（1）胸腺瘤：是前纵隔最常见的肿瘤，好发年龄为40~60岁。胸腺瘤多呈圆形、椭圆形或分叶状肿块，贴邻心包及大血管前外侧缘表面。大小可自1-2cm至10cm以上，小的胸腺瘤多位于中线一侧，大者可位于中线两侧，甚至伸入中后纵隔。多呈软组织密度，CT增强扫描呈轻至中度均匀强化，当出现低密度区时代表出血、坏死或囊变；个别以囊变为主的肿块，有时被误诊为囊肿；少数可见包膜（或边缘）或瘤内的弧形、斑点状或粗大钙化。鉴于本例发病部位及发病年龄，故需考虑胸腺瘤；但与常见类型胸腺瘤不符之处在于：该例肿物囊性区较大、实行区强化较明显。
（2）胸内甲状腺肿：包括先天性胸内迷走甲状腺肿和胸骨后甲状腺肿。前者极少见，由胚胎时期异位在纵隔内的甲状腺组织发展而来，可位于纵隔内任何部位，与颈部甲状腺无直接联系。后者多见，为颈部甲状腺的胸内延伸，常位于胸骨后气管前间隙，少数可延伸至气管后方，肿块上端与颈部甲状腺直接相连或以索条相连。病理上可为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤、甲状腺癌等，其中绝大多数为结节性甲状腺肿，而恶性者较少见。本例的影像学特点可符合先天性胸内迷走甲状腺肿，但该病发病率极低。
（3）畸胎瘤：平均发病年龄为28岁。由来自两个或三个胚层的数种类型的器官样成熟和（或）不成熟的体细胞组织构成。瘤体内可出现人体内任何器官的组织成分，如脑组织、牙齿、皮肤、毛发（外胚层衍化物）、软骨和骨（外胚层衍化物）、支气管、肠道和胰腺组织（内胚层衍化物）等。根据组织分化程度不同，可分为成熟型（多为囊性）和未成熟型。畸胎瘤影像学诊断要点：多位于前纵隔中部，多呈圆形、类圆形或分叶状肿块，常向一侧肺野突出，少数可向双侧突出。边缘多光整，如肿瘤破裂时则边缘不规则，边界不清。CT扫描以厚壁单房或多房囊性为主，部分囊壁可出现钙化，典型者呈蛋壳样钙化，内部多呈混杂密度，包括脂肪密度、钙化和骨骼、水样及软组织密度，可同时存在以上几种成分，或有2-3种成分，少数可见到脂液分层现象，极少数可表现为完全实性肿块。成熟畸胎瘤多表现为单房或单一较大囊腔为主的肿块，未成熟畸胎瘤往往呈复杂多房囊性或以实性成分为主，但肿块内亦可有脂肪或钙化成分。综上，本例为老年患者，与畸胎瘤常见发病年龄不符。此外，本例仅见水样与软组织两种密度，未见钙化、脂肪、骨骼及毛发等密度，并不符合成熟和未成熟畸胎瘤的典型表现。
（4）神经内分泌肿瘤：WHO新分类将胸部神经内分泌肿瘤分为高分化类癌、中分化不典型类癌、低分化小细胞癌及大细胞癌。纵隔原发神经内分泌癌十分罕见，多为胸腺Kulchitsky细胞来源，占前纵隔肿瘤的2～4%，另有少数起源于纵隔内异位神经内分泌组织。纵隔原发神经内分泌癌具有以下特点：①好发40岁以上男性。②前纵隔大肿块，形不规则，分叶状或多结节状，边缘毛糙，大片坏死常见而钙化少见。③实性部分强化显著，可见血管分隔样强化。④纵隔淋巴结肿大、周围侵犯及多发转移常见。综上，本例影像学特征并不符合典型的纵隔神经内分泌癌。
（5）淋巴瘤：原发于胸腺的淋巴瘤少见，多为经典HL的结节硬化型和NHL中的弥漫大B细胞淋巴瘤，临床表现以肿瘤产生的压迫症状为主。原发纵隔的大B细胞淋巴瘤，多见于年轻女性，主要发生于胸腺，且常侵犯邻近器官，没有其他部位淋巴结和骨髓受侵。CT特点：前纵隔肿物，体积常较大，常侵犯邻近器官，如肺、胸膜和心包。平扫呈等密度，增强扫描轻至中度强化。肿瘤内部常可见囊变、坏死，呈低密度区。本例为老年男性患者，且囊性区较大、实行区强化明显，肿瘤未侵犯肺，与典型纵隔淋巴瘤并不相符。


3.【伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤】
伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）作为胸腺瘤的一种特殊类型，十分罕见，首先由Suster和Moran在1999年发现，占所有胸腺瘤＜5％。迄今为止国内文献报道共约40例，多数为个案报道。MNT好发于中老年人，未见儿童或青少年病例，无明显性别差异。大部分患者无症状，多为体检发现，少数患者有重症肌无力表现。MNT生长缓慢，起源尚未完全确定，目前世界卫生组织(WHO)将MNT归于交界性肿瘤。96％的初诊患者为I期或Ⅱ期，治疗以手术切除为主，但手术需完全切除，未见到死亡病例报道，目前文献报道的病例经随访无复发和转移。

影像学及大体检查多为界限清楚的肿块，肿瘤最大径2～10cm，可为实性或囊实性，囊性区多呈多房囊，文献报道的病例实性者居多。


【参考书籍及文献】
[1] 肿瘤影像诊断图谱（第2版）.周纯武，赵心明. 2018.
[2] 赵青,王若冰,王建卫.纵隔原发神经内分泌癌的CT影像特征[J]. 中华放射学杂志,2016,50(08):630-632.
[3] 卫英,阮磊.胸腺原发神经内分泌肿瘤的CT诊断与鉴别诊断[J].医学影像学杂志,2021,31(04):593-595+610.
[4] 江美辰,郑巧灵,杨映红.伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤 5 例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志,37（10）:1234-1236.
[5] 黄先明,罗庆丰,刘志良.伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤1例[J]. 中国肿瘤临床,2019,46（15）:814.


作者：齐琳琳 王雅雯
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科  公众号
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