肺炎治疗遇到的特殊问题（7）因患肺炎就诊，意外发现先心病

a****生

一般情况：患儿，男，4个月
主诉：咳嗽3天。
现病史：患儿于3天前受凉后出现咳嗽，有痰，呼吸时喉中有呼噜声，不伴发热，无喘息、呼吸困难，无恶心呕吐，无腹泻，在当地医院给予药物治疗（具体不详），咳嗽症状无好转，为求进一步诊治，来我院就诊。患儿发病以来，无哭闹时紫绀现象，精神可，饮食、睡眠可，二便无异常。
    既往史：既往健康。无肝炎、结核等传染病史接触史，按计划接种疫苗。无手术、输血及外伤史，无食物及药物过敏史。
    个人史：G1P1,足月顺产，生时情况不详。营养发育与同龄儿无异。患儿居住条件及经济条件一般。
    家族史：父母身体健康，非近亲婚配。家族中无遗传病和传染病史。母孕期健康。否认接触毒物及服药史。
    体检：T 36.5℃   P130 次/分   R30次/分   Wt6.25Kg  神志清，精神可，查体欠合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形。头发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射正常。鼻腔通气可，未见分泌物。耳廓无畸形，外耳道无异常及分泌物。口唇无紫绀，咽部无充血，双扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形。双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿性啰音，心前区无隆起，心律快而规则，HR130 次/分 ，胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的III/6级收缩期杂音，不伴收缩期细震颤。P2>A2。腹软，肝脾不大，无压痛及包块，肠鸣音正常。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，双侧下肢无浮肿，无杵状指（趾）。双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。
    辅助检查： 血常规+CRP:白细胞计数:7.0x10^9/L,血红蛋白:128g/L，血小板计数:201.0x10^9/L,淋巴细胞比率:31.30%,中性粒细胞比率:58.8%；超敏C-反应蛋白:18.65mg/l；SAA354.51ng/L;MP-Ab：阴性。X线提示支气管肺炎；心脏彩超提示法洛氏四联症（详见2楼）
初步诊断：1.支气管肺炎；2.法洛氏四联症
根据上述信息，讨论以下问题：
1本例先心病为入院时查体和进一步彩超检查后确诊，临床上为什么未出现相应症状？
2.请结合病例思考：当肺炎合并法洛氏四联症时，临床方案制定时需注意哪些问题？
3.法洛氏四联症有哪些危害？最佳手术时机？

a****生

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a****生

问题讨论：
1本例先心病为入院时查体和进一步彩超检查后确诊，临床上为什么未出现相应症状？
先心病出现相应症状与疾病程度和发现时间早晚有关。本例没有相应临床症状，与患儿病情较轻和月龄有关。临床上法洛氏四联症大部分病例于出生后数月才出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。
2.请结合病例思考：当肺炎合并法洛氏四联症时，临床方案制定时需注意哪些问题？
注意心肺功能，输液时不可过多，滴速不要太快。
3.法洛氏四联症有哪些危害？最佳手术时机？
法洛氏四联症是临床上一种常见的先天性心脏畸形，也是复杂先天性心脏病中常见的病种。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联症会对患儿身体造成很多伤害。其常见并发症如下：
①肺部并发症：术后常出现肺部并发症，而成为法洛氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。
②Ⅲ度房室传导阻滞是法洛氏四联症根治术后的常见并发症，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5～10μg静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。
③低心排综合征：多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意，室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差，左心发育不全，常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力，控制低心排。
④渗血出血：影响心功能，甚至危及生命。防止方法是尽量缩短体外循环时间，严密采用ACT监测，手术结束前仔细止血，术后保持引流管通畅，严密观察引流液量，必要时及早开胸止血。
⑤全身毛细血管渗漏综合征：新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，目前尚无有效的预防办法，应用激素可能增加毛细血管稳定性，但不能阻止渗漏发生，对这类患儿要随时测定血浆蛋白，使总蛋白维持在7～8mmol/L，血红蛋白12～14mg/L。

本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。